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疾病名：基底细胞上皮瘤

英文名：basalcellepithelioma缩写：

别名：基底细胞癌；basalcellcarcinoma疾病代码：

ICD：C44

概述：基底细胞上皮瘤(basalcellepithelioma)，又称基底细胞癌(basalcellcarcinoma)，1927年由Jacoh首先报告。根据其分化的方向可分为毛发、皮脂腺、顶泌汗腺或汗腺4类良性附属器肿瘤。但根据其分化程度则可再分为增生(成熟或近于成熟的结构)，腺瘤(分化比增生低，但有发育好的腺样结构)，良性上皮瘤(分化程度更低，常难以辨别其将形成的结构)及基底细胞上皮瘤(为分化最高的恶性附属器瘤)，基底细胞癌是由未成熟的非间变的类似基底层细胞构成。其特点为生长缓慢，有局部破坏性，但很少转移，肿瘤转移取决于损害的大小和深度，损害大于3cm者，转移率为2%，直径5cm者转移率为25%；直径10cm者转移率为50%。本病属于中医“翻花疮”范畴。

流行病学：本病为人类最常见的恶性肿瘤，197l～1977年间发病率增高18%。每年有15万～93万新增病例。目前没有其他相关内容描述。

病因：本病为分化最高的恶性附属器肿瘤。附属器肿瘤由原始上皮胚芽细胞发育而来。

发病机制：多见于面色较淡的人及头面等曝光部位，说明长期日晒与本病的发病密切有关。其他如砷剂、大剂量X线照射、煤焦油衍生物、烧伤、瘢痕和慢性炎症(窦道、小腿溃疡、汗腺炎等)均为本病发病的危险因素。免疫减弱的患者，可能由于细胞中介免疫受损和增加对致瘤病毒的易感性，增加了发生基底细胞癌的危险性。患者的免疫系统影响着此肿瘤的发病机制和预后。环境中的致癌因子如致癌病毒，可被伴随着的免疫抑制所加强。器官移植的患者发生基底细胞癌比正常人高10倍以上，而在这些损害里发现疱疹病毒样DNA序列。某些组织学类型在免疫抑制患者中更多见如硬皮病样基底细胞癌，在免疫抑制患者中，要比结节溃疡型基底细胞癌常见。表浅型基底细胞癌则多见于糖尿病和(或)慢性肾功衰竭以及感染HIV的患者。某些遗传病如白化病，色素性干皮病，Rasmussen综合征，

Rombo综合征，Bazax综合征和Darier病，使基底细胞癌的发病率增高。

临床表现：基底细胞癌多发生于30岁后，70岁为高峰，85%患者发生于头颈曝光部位。掌跖和黏膜罕见。皮损通常单发，但亦有发生数个甚至多数者，临床上常分为以下数型。

1.结节溃疡性基底细胞癌(Nodulo-ulcerativebasalcellcarcinoma)最常见，占基底细胞癌之50%～54%，好发于颜面，特别是颊部、鼻旁沟、前额等处。初起为小的蜡样结节，缓慢增大，形成溃疡(图1～3)，绕以珍珠状向内卷曲的隆起边缘，称侵蚀性溃疡(rodentulcer)，偶见皮损呈侵袭性增大，向深部生长，破坏眼、鼻，甚至穿透颅骨，侵及硬脑膜，造成患者死亡。

2.色素性基底细胞癌(pigmentedbasalcellcarcinoma)占基底细胞癌的6%，与结节溃疡型不同之处，仅在于皮损呈褐色或深黑色，有时易误诊为恶性黑素瘤。

3.硬斑病样基底细胞癌（morphealikebasacellcarcinoma）罕见，仅占基底细胞癌的2%，常单发，好发于头面部。为扁平或轻度凹陷的黄白色蜡样到硬化性斑块，缺乏卷起珍珠状边缘，亦无溃疡及结痂，类似限局性硬皮病，边缘常不清，皮损发展缓慢。

4.表浅性基底细胞癌（superficialbasalcellcarcinoma）其发生占基底细胞癌的9%～11%，常发生于躯干部，特别是背部和胸部，皮损为1个或数个轻度浸润性红斑鳞屑性斑片，向周围缓慢增大，境界清楚，常绕以细线状珍珠状边缘。皮损表面可见小片表浅性溃疡的结痂，愈后遗留光滑萎缩性瘢痕。

5.纤维是皮瘤样基底细胞癌（fibroepitheliomatypebasalcellcarcinoma)为1个或数个高起的结节，略带蒂，触之中等硬度，表面光滑，轻度发红，临床上类似纤维瘤，好发于下背部。

6.其他

(1)痣样基底细胞癌综合征(Nevoidbasalcellcarcinomasyndrome)：本病系常染色体显性遗传，外显率低。儿童期，最晚在青春期出现数以百千计的皮肤小结节。在“痣样”期。结节数目和大小逐渐增加，不规则分布于面部和躯体。在成年期，很多基底细胞癌常破溃，晚年疾病有时进展为“肿瘤”期，此时有些基底细胞癌特别是颜面部损害变为侵袭性、破坏性和残缺。偶尔甚至由于先侵犯眼眶，以后侵犯脑而致死，也可转移至