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疾病名：胡桃夹食管

英文名：nutcrackeresophagus缩写：NE

别名：超级挤压食管；高压性食管蠕动；高振幅蠕动食管；supersqueezeesophagus；hypertensiveperistalsisofesophagus；highamplitudeperistalticesophagus

疾病代码：ICD：K22.8

概述：胡桃夹食管(nutcrackeresophagus，NE)是非心源性胸痛(non-cardiacchestpain)中最常见的食管压力异常性疾患，中心位于食管下段的食管剧烈蠕动性收缩和(或)收缩时间延长，引起心绞痛样胸痛发作为特点。也称高压性食管蠕动(hypertensiveperistalsisofesophagus)、超挤压(supersqueezer)食管及高振幅蠕动食管(highamplitudeperistalticesophagus)等。1977年Brand等首先报道了在非心源性胸痛病人中，41%有高振幅食管蠕动收缩。1979年Benjami等首次使用“胡桃夹食管”一词来描述食管收缩压超过400mmHg的非心源性胸痛病人。

流行病学：本病是一种以食管动力异常-症状性高动力性食管蠕动(高幅蠕动收缩并伴有收缩时限的延长)为主要特点的独立性疾病，为原发性食管运动障碍性疾病之一，可发生于任何年龄，40～50岁以后多见，女性多于男性。

病因：胡桃夹食管病因不明，多认为是原发性食管运动障碍疾病发展过程中的一部分，很可能是弥漫性食管痉挛的先兆。Stein等(1993)报道一组按标准食管测压诊断的胡桃夹食管，其症状及24h食管测压的压力特征与弥漫性食管痉挛的表现并无不同。Narducci等(1985)报道1例胡桃夹食管病人，在1年的随访中转变成典型的弥漫性食管痉挛。Cole等(1986)对13例胡桃夹食管病人进行基础测压后，给予标准酸灌注试验，有8例(52%)在酸灌注时诱发胸痛，但无明显动力异常。紧接着对12例病人静脉注射氨基甲酰甲基胆碱(bethanechol)0.08mg/kg，6例(50%)诱发胸痛，其中7例(55%)病人的食管运动图分析呈弥漫性食管痉挛的改变。

Blackwell(1984)推测本病最终将发展为贲门失弛缓症，认为其发病与对酸反流的反应有关，还与精神心理因素及痛阈降低有关，精神和心理因素可诱发本

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病胸痛症状发作。病人常伴有抑郁、焦虑等表现。同时，食管动力学的变化也与精神受刺激有一定关系。但未发现明确的病理学改变。胡桃夹食管与弥漫性食管痉挛、贲门失弛缓症及胃食管反流的关系值得进一步研究。Blackwell(1984)认为其相互之间可能存在以下转化关系(图1)。

发病机制：目前没有相关内容描述。

临床表现：胡桃夹食管以心绞痛样胸痛发作和吞咽困难为特征，其临床表现与弥漫性食管痉挛相似，疼痛强度、发作频率和部位因人而异。

1.胸痛是胡桃夹食管的主要临床症状。约90%的病人有胸痛症状，常与劳累有关。典型表现为胸痛慢性、复发性或间断发作，常位于胸骨后或剑突下，程度多较剧烈，呈绞榨样痛。酸性食物或抑郁、焦虑、情绪激动等精神或心理因素均可诱发胸痛。亦可伴有后背部放射痛。胸痛的性质类似心绞痛，但病人的冠状动脉造影检查多无异常发现。

胸痛是由于食管蠕动性收缩的振幅增加和(或)收缩时间延长所致，发生率高于弥漫性食管痉挛或贲门失弛缓症。Stein等(1993)报道33例胡桃夹食管病人，胸痛发生率为22例(67%)，非梗阻性吞咽困难10例(30%)，胃灼热1例(3%)。

2.吞咽困难约见于70%的胡桃夹食管病人。吞咽困难常与胸痛发作有关，用硝酸甘油(nitroglycerin)制剂、钙离子通道阻断药可使其缓解。

3.胃灼热与胃食管反流及食管黏膜敏感性增加有关。胃酸反流在症状产生中可能起到重要作用。

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并发症：目前没有相关内容描述。

实验室检查：目前没有相关内容描述。其他辅助检查：

1.食管测压胡桃夹食管的食管压力测定特点为高振幅蠕动收缩并伴有收缩时间延长。如胸痛发作，食管蠕动性收缩存在，但下段1/3平均收缩振幅超过16kPa(120mmHg)，或峰值超过26.7kPa(200mmHg)，或时间超过7s，即可确诊。胡桃夹食管在无症状期间食管测压记录可正常。这些病人可用腾喜龙激惹试验来判断其胸痛是否与食管异常收缩有关。

Benjamin等(1979)提出的诊断标准为：

(1)食管下段高振幅收缩(10次吞咽)，收缩波幅平均超过或等于16kPa(120mmHg)。

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