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疾病名：颅后窝室管膜瘤

英文名：ependymomaofposteriorcranialfossa缩写：

别名：后颅凹室管膜瘤疾病代码：

ICD：M9391/3

概述：室管膜瘤(ependymoma)发生于脑室的室管膜细胞，占儿童中枢神经系统原发性肿瘤5%～10%。好发于后颅窝，约60%。5岁以下儿童多见。瘤体多位于脑室内，少数在脑室旁组织内，呈缓慢、浸润性生长。瘤细胞亦可脱落于蛛网膜下腔产生播散性种植。

流行病学：室管膜瘤和室管膜母细胞瘤(ependymoblastoma)的发病率在儿童后颅凹肿瘤中仅次于髓母细胞瘤和小脑星形细胞瘤而居第3位。儿童组发病较成人高，每年的发病率为2.19～3.5/100万儿童，占小儿颅内肿瘤的6.3%～12%。本组共收治颅后窝室管膜瘤173例，占儿童后颅凹肿瘤的18.8%。发病的高峰年龄为4～12岁(75.1%)，多数学者报道男性多于女性。

病因：神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成，称为胶质瘤；另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成，没有概括名称。由于从病原学和形态学上，现在还不能将这两类肿瘤完全区别，而胶质瘤常见的多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤总数的44%。室管膜瘤发生于脑室的室管膜细胞。

发病机制：室管膜瘤来源于原始室管膜上皮，故多发生在脑室系统。第四脑室是最常见的好发部位，可向背侧生长侵犯小脑半球及蚓部；向上可经扩大的导水管突入三脑室的后部；向下经枕大孔突入椎管压迫颈髓；或经四脑室外侧孔(luschka孔)长入脑桥小脑角形成与后组脑神经的粘连。肿瘤常呈粉红色、结节状，脑室内生长部分往往边界清楚，但基底处或脑内生长部分却呈浸润性，肿瘤质地较硬，瘤细胞也常脱落于蛛网膜下腔内形成播散转移。

临床表现：脑脊液循环梗阻时可出现头痛、呕吐、视盘水肿等颅内压增高的征象，但疾病早期的呕吐症状多与肿瘤刺激四脑室底的延髓呕吐中枢有关。脑干受压症状出现早且重是本病的特点，可表现为脑桥或延髓内脑神经核受累征(如面瘫、

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复视、吞咽反呛等)和肌力减弱、腱反射活跃等锥体束征。部分病人可因颈神经根受压出现后颈部疼痛及强迫头位。向后生长压迫小脑脚或其腹侧时，可出现眼震、步态不稳、共济失调、肌张力降低等小脑损害征。部分患儿可因肿瘤椎管内种植转移表现为脊髓受损征象。

并发症：幕上肿瘤可伴有癫痫及局部脑损害症状。幕下肿瘤可有眼震颤、肢体共济运动差等小脑损害症状及低位脑神经(Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ)损害症，呕吐也很常见。可形成播散转移。

实验室检查：实验室检查无特异性表现，应做辅助检查。其他辅助检查：

1.颅骨X线平片以颅内压增高征象多见，部分可见后颅凹钙化斑(2.8%)。

2.CT检查第四脑室等或稍高密度占位，部分低密度囊变和钙化较多见。肿瘤边界尚清楚，易强化，但多不均匀。

3.MRI多为信号不均匀的长T1长T2病变，呈结节状，矢状位有利于区分肿瘤与四脑室底、小脑蚓部的位置关系和向椎管内伸延的长度(图1，2)。

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诊断：病程早期即表现第四脑室底脑神经核刺激症状和锥体束受压征象，随后出现小脑受损及颅高压病症时，应想到室管膜瘤的可能。

鉴别诊断：要与小儿小脑星形细胞瘤和髓母细胞瘤相鉴别，临床症状出现的先后及特征性的影像学改变使鉴别并不困难。

治疗：手术切除为首选治疗手段。因肿瘤多与脑干和后组脑神经粘连，使手术全切除率降低，术中加强神经电生理监测将有利于更完全切除肿瘤，减少术后并发症和死亡率。对于自四脑室底长出的肿瘤，不必勉强全切，可残留一薄层肿瘤组织在四室底，以免损伤面丘和脑干，但手术务必使脑脊液梗阻恢复通畅。室管膜瘤对放疗中度敏感，应对残余肿瘤和全脑、椎管实行放疗。而且为了防止原发灶外的种植转移的发生，对无转移的间变型肿瘤也应行预防性全脑脊髓放射治疗。室管膜瘤较髓母细胞瘤化疗敏感性更差，大剂量化疗也不能产生显著疗效。但也有学者认为化疗能使残余肿瘤增殖受到抑制，在二次手术时易从脑干和脑神经处进行剥离。

预后：本病预后较差，在儿童尤为明显。影响预后的主要因素有：病人的年龄、肿瘤的部位、手术的切除程度、肿瘤的病理类型，术后的放化疗等。其中，手术切除程度更为重要。1995年Pollack报道肿瘤全切除组5年期无复发存活率(PFS)为75%～80%，而次全切除组仅为35%。本组术后1年存活率为42.7%，5年存活率为16.1%，死亡的原因均为局部复发后颅内压增高。

预防：参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防