再生障碍性贫血幻灯片.pptVIP

再生障碍性贫血;病例

李XX,男，22岁，皮肤淤斑10天、发热、咳嗽、气促5天.

10天前无明显诱因出现足背部、上肢、躯干、头面部皮肤出血点，当时未注意，5天前始渐出现鼻衄，牙龈出血，肉眼血尿，暗红色大便，成形，每日1次.

发热，体温达39℃，伴咳嗽、气促.

面色苍白。;查体:急性重病面容，贫血貌.

全身皮肤瘀点，瘀斑,浅表淋巴结无肿大，结膜苍白，巩膜无黄染.

咽充血(++)，胸骨无压痛，双肺底可闻及湿性罗音，心界不大，心率120次/分，律整齐，心尖区可闻及Ⅱ级收缩期杂音.

。腹软，无压痛，肝脾未触及;血象Hb66g/L，RBC1.8×1012/L，Plt3.0×109/L，WBC0.2×109/L。

胸片:肺炎

初步诊断：

1.肺部感染

2.贫血、出血、白细胞减少查因：

继发感染？

再障？

急性白血病？

;１．如何确诊?

２．共同有贫血出血感染的疾病有哪些？

３．该病如??治疗？;再生障碍性贫血（AplasiaAnemia）

●定义

各种病因→造血干细胞损伤

→骨髓增生不良

→外周血全血细胞减少(Pancytopenia)，

临床表现为贫血，出血和感染发热。

●发病率

每年0.74/10万人口，

其中重型AA每年0.14/10万人口;[病因]

约半数以上找不到明确病因—原发性AA。

（一）化学因素：抑制骨髓药物，苯等

与剂量有关：如抗癌药、苯。

与剂量关系不大：抗生素、杀虫剂

等，如氯（合）霉素、他巴唑。

（二）物理因素：电离辐射

（三）生物因素：如病毒性肝炎及各种严重感染

;[发病机制]

（一）造血干（祖）细胞内在缺陷

数量减少:

质量异常:

（二）异常免疫反应损伤造血干（祖）细胞

（三）造血微环境支持功能缺陷

;（四）遗传倾向

AA不是遗传性疾病。但某些AA

患者对氯霉素及某些病毒具易感性；

;;;;;

[临床表现]

;实验室检查;;;分型：重型再障（SAA） 慢性再障（CAA）

(I型、II型)

起病 急 慢

进展 迅速 缓慢

贫血进行性加重 为首发和主要症状，较轻，

出血：以皮肤、粘膜为主

严重，部位广泛， 除妇女易有子宫出血外，

除皮肤粘膜外， 很少有内脏出血

常有内脏出血

（如便血、血尿、

子宫出血）、

甚至颅内出血

;; 重型再障(SAA)慢性再障(CAA)

骨髓象:是诊断再障的主要依据

骨髓增生 多部位骨髓 重度减低，三系均 三系均

↓↓↓，巨核细胞 ↓↓，

明显减少或缺如， 巨核细胞

Plt↓↓↓, ↓↓,

Plt↓↓

骨髓活检：是诊断再障的主要依据

正常所占面积为50%

比率少于2%少于25%。

;

治疗:雄激素+CSA异体移植

抗淋巴细胞

球蛋白+CSA+造血因子

转归：大多数缓解，

少数转重型预后差

死亡原因：血色病、急性变出血、感染

; [诊断和鉴别诊断]

●诊断

●临床上有明显贫血、出血、感染、脾不大

●血象示Pancytopenia,网织红细胞

绝对值减少

●骨髓示增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多、造血细胞减少

●能除外其他全血细胞减少的疾病，

如MDS、PNH、白细胞不增多的急

性白血病、恶性组织细胞病等。

;肝、脾、淋巴结明显肿大，或外周血出现幼稚细胞（如有核红细胞）或骨髓中

巨核细胞不减少者，不支持再障的诊断。;鉴别诊断

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)

骨髓增生异常综合症RA