再生障碍性贫血课件.pptVIP

再生障碍性贫血;讲授目的和要求;概述;一、病因;1.化学因素

骨髓抑制药物：氯霉素、抗肿瘤药、磺胺

工业化学物品：苯

杀虫剂、重金属盐、染发剂

与剂量有关：苯、抗肿瘤药

与剂量无关：抗生素、磺胺、杀虫剂

2.物理因素:干扰DNA复制，抑制细胞有丝分裂，从而造成干细胞数量减少。

X-ray、镭、放射性核素

3.生物因素：

病毒（肝炎、风疹、CMV）、严重感染;二、发病机制;1.造血干（祖）细胞内在缺陷（种子）

量：CD34+中自我更新能力的细胞和LTCIC↓↓

质：在正常基质上不能增殖或增殖能力↓↓

2.免疫异常（虫子）

T及其分泌的造血负调控因子凋亡

3.造血微环境缺陷（土壤）

分泌细胞外基质支持

造血因子调节;三、临床表现;主要表现

贫血

出血

感染

脾不大（AA时全身淋巴组织萎缩，脾因淋巴组织萎缩而变小）;【分型】;比较SAA和NSAA的临床表现;四、实验室检查;【实验室检查】;血象：全血细胞↓；

正细胞正色素贫血；

ret↓;

SAA血象诊断标准:

WBC2×109/L,NC0.5×109/L；

PLT20×109/L；

ret1%，绝对值15×109/L;NSAA血象：红细胞形态大致正常，

可见淋巴细胞、中性粒细胞

和血小板。;骨髓象：

外观：颗粒很少，油滴增多。

多部位穿刺增生不良。

粒系、红系↓，巨核系极少或消失，形态大致正常；

淋巴、浆、组织嗜碱细胞↑

增生良好：巨核细胞减少;;;骨髓活检：红髓脂肪变，造血面积减少

正常：50.3%

SAA：＜2.4%

NSAA：＜11.8%

;正常骨髓组织;染色体：正常，但FA可有断裂

T4/T8↓

;五、诊断;

临床：贫血、出血、感染、发热、

肝、脾不大

血象：全血↓；ret↓，LC比例↑

骨髓：多部位增生↓/↓↓，如增生活跃，则有巨核细胞↓，非造血细胞↑

除外其他全血细胞减少性疾病;AA分型诊断标准：;六、鉴别诊断;PNH：临床上反复发作的血红蛋白尿，黄疸、脾大；实验室检查:Ret↑，酸溶血试验(+),CD55(-),CD59(-);

MDS：骨髓增生明显活跃，有病态造血，染色体异常，转为白血病；

自身抗体介导的全血减少：包括evan’ssyn和免疫相关的全血细胞减少，表现为全血细胞减少并骨髓增生降低，但外周血Ret、NC不低，Bm红系比例不低，糖皮质素治疗有效

急性造血功能停滞

低增生性白血病

恶性组织细胞病;七、治疗;一、支持治疗;二、针对发病机制的治疗;三、促进造血的治疗;造血因子

GM-CSF：

靶细胞：多能干C、粒单祖C、Eo、Mψ

作用：ANC一过性↑，↑NC、Eo、Mψ功能

G-CSF：靶细胞为NC及其祖C

EPO：促进红系造血，改善贫血，大量EPO对AA有效

TPO:作用于巨核细胞;同基因HSCT：最有效

同胞异基因（allo-HSCT):最普遍

无关供体allo-HSCT

脐血移植：;重型再障的治疗策略

;思考题;思考题;谢谢聆听！