再生障碍性贫血幻灯片.pptVIP

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2024-08-02 发布于河南
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再生障碍性贫血幻灯片.ppt

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再生障碍性贫血

（Aplasticanemia，AA);PaulEhrlich于1888年首先描述

先天性、获得性骨髓衰竭性疾病

近10年来：骨髓造血功能衰竭综合征

流行病学：7.4/106

*年龄：各年龄组

发病高峰：10--25岁/60岁以上

*性别：男、女均可

*全血细胞减少：贫血：面色苍白，乏力，心悸，气短

出血：皮肤，口腔，鼻腔，脏器

感染：发热（有/无明确感染灶）

;发病机制;发病机制;发病机制;诊断;诊断;;检查内容;Investigationsrequiredforthediagnosisofaplasticanaemia;再障与MDS的鉴别;分型;特殊类型再障;AAandHLA-DR2/HLA-DRB1*15;;治疗;;;治疗;;40岁以下SAA患者的移植是毋庸置疑的

40岁SAA患者的最佳一线治疗仍有争议，建议先给予IST治疗，除非有全相合的同胞供者

40岁以上SAA患者经1-2个疗程IST治疗失败，若有全相合同胞供者，可行干细胞移植，但风险较高

40岁以上SAA患者的最佳预处理方案未定

;年代和年龄对移植的影响;历史：

1970（GeorgeMathe)ATG预处理，BMT治疗再障，自身造血恢复

1981年（SpeckB）前瞻性研究，应用ATG治疗再障，62%有效

1983年2个前瞻性研究：ATG优于支持治疗(CamittaBM)ATG优于雄性激素(ChamplinR)

1984年开始CsA治疗再障

1989年CsA治疗再障疗效肯定

90s初ATG+CsA：优于ATG优于CsA

90s末免疫抑制+细胞因子

2003年再障诊断与治疗指南(英国血液学标准委员会)免疫抑制治疗;方案：

ATG+CsA:ATG/ALG12~20mg/kg/dx5d(HorP)

3~5mg/kg/dx5d(R)

CsA3-5mg/kgx1-2y

HD-CTX:CTX20-45mg/kgx4d

±CsA3-5mg/kgx1-2y

CsA:CsA3-5mg/kgx1-2y;免疫抑制治疗;CD52单克隆抗体（CAMPATH-1H）为基因工程技术合成的人源化CD52单抗，通过淋巴细胞毒作用诱导强烈的免疫抑制，已成功用于淋巴细胞增殖性疾病的治疗

目前NIH正进行CAMPATH-1H治疗初治SAA的随机对照临床研究

MMF、西罗莫司、雷帕霉素、FK506等都具有与ATG/CsA不同的独特作用机制，抑制免疫反应其他靶点，理论上可能对部分RSAA有效

抗CD3、IL-2受体及γ-IFN单克隆抗体等;不良反应：

近期：1、超敏反应:高热,寒颤,休克,毛细血管渗漏综合症

2、感染，出血

3、血清病反应：发热，皮疹，关节痛

4、脏器功能损伤

5、出血性膀胱炎

远期：克隆性血液学异常

PNH10-15%,MDS、AML5-10%

随访1年细胞遗传学异常发生率16.1%,7.7%进展为MDS

随访11.3年实际克隆性或恶性病发生率25%,MDS/AML占8%,实体瘤11%;治疗;Stemcellstimulationtherapy;Stemcellstimulationtherapy;;;AlgorithmforthemanagementofrefractoryAApatients:ourpersonalperspective.;Thanks!;谢谢聆听！