再生障碍性贫血课件.pptVIP

再生障碍性贫血;授课目的和要求;一、定义;二、病因和发病机制;发病机制：

1.造血干/祖细胞缺陷

2.造血微环境缺陷和造血生长因子异常

3.免疫功能紊乱

细胞免疫异常:Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑

IL－2、IFN－γ、TNF↑

免疫治疗有效。

“种子-土壤-虫子”学说

;三、临床表现;四、实验室检查;再障血象;2、骨髓象

穿刺涂片：

增生不良，三系有核细胞均减少，

脂肪滴增加，淋巴细胞、非造血细胞比例增加。

SAA多部位增生重度减低；

NSAA涂片可见有核细胞增生良好，但必有巨核

细胞减少。

骨髓活检：优于穿刺。

造血组织＜25％，脂肪细胞＞75％（正常1︰1）;再障骨髓象（低倍视野）;再障骨髓象（高倍视野）;再障骨髓活检;五、诊断和分型;2、分型

SAA-I（AAA）

发病急、贫血进行性加重，常伴严重感染、出血。

血象具备下述三项中二项：

RC15×109/L；

ANC0.5×109/L；

PC20×109/L。

骨髓增生广泛重度减低。如ANC0.2×109/L，则为极重型再障。;;六、鉴别诊断;2.骨髓增生异常综合症（MDS）

外周血象：一系、二系或全血细胞减少。血涂片可见幼稚细胞、病态细胞。

骨髓象：增生大多明显活跃，少数呈增生低下。至少有二系病态造血。

骨髓活检：有时可发现幼稚前体细胞异常定位。

细胞遗传学检查：染色体异常者约半数以上。

造血祖细胞培养：集簇增多、集落减少。;3.非白血性白血病

骨髓中有大量幼稚细胞（白血病细胞）。

4.急性造血停滞

发生于感染、药物、溶血危象后。

发病急，贫血突出，少数也可由WBC、PC的减少。

骨髓以红系减少为主，出现巨大原始红细胞。

自限性经过。

5.恶性淋巴瘤

6.噬血细胞综合征

;七、治疗;七、治疗;㈡非重型再障的治疗

雄激素治疗促进红系造血

司坦唑2mgtid

十一酸睾酮40mgtid

副作用：雄性化，肝损害

雄激素+免疫抑制剂（环孢素）

造血生长因子

GM－CSF、G－CSF、EPO

;㈢重型再障的治疗

1、异基因造血干细胞移植

40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体

2、免疫抑制治疗

ALG／ATG(抗淋巴细胞/胸腺细胞球蛋白)

环孢素A3～5mg/kg/d

经典方案：ALG／ATG+环孢素A

;重型再障的治疗策略

;八、预后;谢谢聆听！