新生儿肾脏先天性发育异常.pptVIP

肾发育不良影像学表现IVU表现：⑴靠近脊柱或低位异位的小肾，外形不规则，失去正常轮廓，肾盂呈三角形或壶腹形，肾大盏常缺如，肾小盏呈棒状，输尿管多扩张迂曲；⑵肾功能低下，肾显影淡薄，约85％的病例不显影；⑶健侧肾呈代偿性增大。输尿管闭锁可由逆行肾盂造影显示。没有输尿管阻塞的患儿行排泄性膀胱造影时，造影剂可返流至肾实质内并勾出小囊肿，为肾发育不良的特点。发育不全性肾发育不良此时您正浏览在第30页，共51页。肾发育不良发育不全性肾发育不良左肾发育不良右肾发育不良此时您正浏览在第31页，共51页。肾发育不良无家族遗传倾向，常合并其它泌尿系畸形。新生儿期腹部出现肿块是最常见的症状。患肾呈不规则分叶的多数囊肿或呈葡萄状，几乎看不到肾实质。多囊性肾发育不良此时您正浏览在第32页，共51页。肾发育不良影像学表现IVU表现：患肾不显影，在肾显影期，肾区相对性密度减低。有时见境界模糊、密度稍高的边缘征或肾区不规则的弧线征。多囊性肾发育不良此时您正浏览在第33页，共51页。肾发育不良影像学表现CT表现：肾区见一簇葡萄样呈水密度囊肿，囊肿大小不一，有分隔，无肾实质及肾盂结构，部分囊肿越过中线至对侧腹部。增强扫描无明显强化，或囊壁轻度强化。本病肾体积可大可小。在病程中囊肿可增大或缩小，甚至完全退变消失。多囊性肾发育不良此时您正浏览在第34页，共51页。肾发育不良影像学表现MR表现：腹膜后肾窝内外见一大簇无规则排列，大小不等的囊肿，呈长T1、长T2信号。患侧输尿管闭锁、缺如或扩张积水。多囊性肾发育不良此时您正浏览在第35页，共51页。婴儿型多囊肾概述常染色体隐性遗传的肾多囊性疾病基本病理：远端肾小管和集合管呈梭形囊状扩张，胆小管增生、扩张，门脉周围纤维化可并发门脉高压。临床类型：围生期型新生儿型婴儿型少年型此时您正浏览在第36页，共51页。新生儿肾脏先天性发育异常此时您正浏览在第1页，共51页。肾剖面示意图此时您正浏览在第2页，共51页。左侧肾盂输尿管重复畸形此时您正浏览在第3页，共51页。左重复肾盂畸形此时您正浏览在第4页，共51页。右双肾盂、肾盏、输尿管畸形此时您正浏览在第5页，共51页。右肾盂、肾盏、输尿管畸形此时您正浏览在第6页，共51页。右肾缺如此时您正浏览在第7页，共51页。左肾缺如此时您正浏览在第8页，共51页。右肾缺如，左肾扩张、积水此时您正浏览在第9页，共51页。异位肾交叉肾盆肾此时您正浏览在第10页，共51页。马蹄肾此时您正浏览在第11页，共51页。马蹄肾此时您正浏览在第12页，共51页。右侧小肾畸形此时您正浏览在第13页，共51页。左侧先天性小肾畸形及大体标本此时您正浏览在第14页，共51页。左肾发育不良此时您正浏览在第15页，共51页。类型肾数目异常肾缺如额外肾肾结构异常肾发育不全多囊肾（婴儿型、成人型）单纯性肾囊肿髓质海绵肾多房性肾囊性变肾多房性囊肿肾位置、形态及旋转异常融合肾异位肾（盆腔肾、胸腔肾、交叉肾）肾旋转异常此时您正浏览在第16页，共51页。新生儿肾脏的特点肾皮质更薄髓质锥体更为明显右肾位置较低更趋于球形此时您正浏览在第17页，共51页。影像学检查方法泌尿系平片(KUB)：最常用的检查方法能观察肾脏大小、形态及位置显示结石、钙化及腹部包块等征象此时您正浏览在第18页，共51页。影像学检查方法分泌性尿路造影(IVU)观察泌尿系的解剖结构和功能状况，为小儿泌尿系疾病造影检查首选而常用的基本方法。但出生后两周内的新生儿其肾脏滤过率低且浓缩功能差，IVU的使用价值有限。此时您正浏览在第19页，共51页。IVUPatientPrep