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钙化防御calciphylaxis简介?钙化防御亦称钙性尿毒症性小动脉性病（calcificuremiaateriolopathy）?皮下脂肪组织小动脉中层钙化，血管内纤维化，血栓形成?导致严重缺血，剧烈疼痛，难以愈合的皮肤溃疡，组织坏疽。好发人群?常见于CKD特别是需要替代治疗的患者。?也可见于癌症、炎症性肠病、肾功能正常的原发性甲旁亢及继发于CKD但是不需要替代治疗的甲旁亢。发病率少见，透析人群1-4%32-38%的钙化防御是肾脏移植患者，包括移植肾功能正常的患者。女：男=3：1???高危因素发病机制?尚不清楚?与钙磷代谢异常及甲旁亢导致的钙磷乘积升高有关。?尿毒症能够导致几种内源性钙化抑制因子功能紊乱胎球蛋白A（AHSG),骨桥蛋白（OPN),基质Gla蛋白（MGP）。?高凝状态：蛋白C和蛋白S水平及功能降低临床表现?皮肤表现：缺血性坏死。开始皮肤发红、疼痛，类似网状青斑或皮下结节，疼痛剧烈，感觉过敏。进一步发展为黑色硬结或坏疽，常合并感染，导致败血症。逐渐发展为手指或脚趾坏死，可发生肢体自截。临床表现临床表现?根据皮损的位置可以分为两类?远端受累：累及下肢?近端受累：包括腹部、大腿内侧及臀部?少见的部位包括：颈、乳房、舌及生殖器临床表现?痛性骨骼肌肌病：常累及臀部及大腿，也有舌及心肌受累的报道。继发于受累肌群的缺血、坏死，有时可以进展为横纹肌溶解。临床表现?其他不常见的临床表现：关节病、阴茎坏疽、心脏瓣膜钙化、坏死性乳腺炎、眼睛的钙化防御、内脏受累：肺钙化防御、胰腺炎、腹膜钙化、肠缺血。
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