面肌痉挛(优选ppt课件).pptxVIP

面肌痊挛 (Hemifacial Spasm ，HFS) 精制课件 1 令面肌痉挛(hemifacial spasm HFS)是多种原因导 致指一侧或双侧面部肌肉 (眼 轮 匝肌、表情肌、 口轮匝肌) 反复发作的阵发性、不自主的抽搐， 在情绪激动或紧张时加重，严重时可出现睁眼困 难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音。 精制课件 1.面肌痉挛又称面肌抽搐，表现为一侧面部不自主抽搐。 2.抽搐呈阵发性且不规则，程度不等，可因疲倦、精神 紧张及自主运动等而加重。 3.起病多从眼轮匝肌开始，然后涉及整个面部。 4.本病多在中年后发生，常见于女性。 精制课件 特 点 原发型：在静止状态下也可发生，痉挛数分钟后缓解，不受控制 继发型：面瘫后遗症产生，只在做眨眼、抬眉等动作产生 分 型 精制课件 令 面神经facial nerve ， 是第七对脑神经。由 感觉、运动和副交感神经纤维组成，分别管 理舌的味觉，面部表情肌运动及支配舌下腺、 下颌下腺和泪腺的分泌。 面神经的大体解剖 精制课件 令 面神经由两个根组成，一是较大的运动根， 自脑桥小脑角区，脑桥延髓沟外侧部出脑； 一是较小的混合根，称中间神经，自运动根 的外侧出脑，两根进入内耳门合成一干，穿 内耳道底进入与中耳鼓室相邻的面神经管， 先水平走行，后垂直下行由茎乳孔出颅，向 前穿过腮腺到达面部，在面神经管内有膨大 的膝神经节。面神经穿经面神经管及最后穿 出腮腺时都发出许多分支。 面神经解剖 精制课件 面神经的分段 令 颅内段：长1.2— 1.4cm ，由桥延沟至内耳道， 此段无鞘膜，浸泡在脑脊液中。 令 内耳道段：长0.7—0.8cm，由内耳道口至内 耳道底，有脑膜包绕。 令 迷路段：最短， 0.3—0.4cm，起自内耳道底 的面神经管入口，向外侧面斜行，到达内侧 膝状体。 令 水平段：鼓室段，长0.8— 1.2cm，起自膝状 神经节，急转向后微向下，经鼓室内侧壁达 到鼓室外侧壁。 令 垂直段：长1.5—2cm ，自锥曲段至茎乳孔。 精制课件 精制课件 8 令 面神经于三叉神经从脑桥出发，其距根部3mm处缺乏神经鞘 膜的包裹，轴突是裸露的，临床上称此区为敏感区，也叫入 根区(root exit zone ，REZ) 精制课件 面神经不同部位及其血供 精制课件 今 1、微血管压迫 今 目前认为引起痉挛的原因大部分为搏动性血 管压迫面神经根出脑干区(root exit zone ,REZ)，形成局部脱髓鞘、神经纤维接触传 导(短路)、过度兴奋所致。 今 2、炎症 今 各种炎症引起的蛛网膜粘连、压迫包裹局部 神经、面神经炎后遗症。 今 3肿瘤 精制课件 发病病因 后颅窝神经血管复合体 精制课件 绝大多数的病例是由于面神经脑干起始段的血管压迫 造成的。主要责任血管包括： ü小脑前下动脉 (AICA) ü小脑后下动脉 (PICA) ü椎动脉 (VA) ü基底动脉 (BA) ü基底静脉 (BV) 精制课件 病 血管因素 小脑前下动脉(AICA) 小脑后下动脉(PICA) 因 精制课件 15 精制课件 令 存在两种假说： 令 (1)血管压迫面神经后髓鞘受损，神经纤维间 形成跨突触传递而产生异位冲动。 令 (2)血管压迫类似于“点燃”机制，导致面神 经运动核兴奋性增高。 令 通过动物实验结果提示，面神经运动核 兴奋性增高可能是HFS发生的主要病理生理 基础。 病理生理 精制课件 令 面肌痉挛的诊断主要依赖于特征性的临床表 现。对于缺乏特征性临床表现的病人需要借 助辅助检查予以明确，包括电生理检查、影 像学检查、卡马西平治疗试验。 诊断 精制课件 令 EMG 可记录到一种高频率的自发电位(最高每秒可达 150 次)。 令 AMR 是面肌痉挛特有的异常肌电反应，潜伏期一般为 10 ms 左右， AMR 阳性支持面肌痉挛诊断。 令 AMR 检测方法： ①刺激面神经颞支，在颏肌记录。 ②刺 激面神经 下 颌 缘 支，在 额 肌 记 录。采 用 方 波 电 刺 激，波 宽 0.2 ms，频率 0.5-1.0 Hz，强度 5-20 mA 。EMG 一般采用同芯针电极插入额肌、眼轮匝肌、口 轮匝肌精制课等件 ，可记录到一种阵发性高频率的自发电位。 令 电生理检查包括肌 电 图 (electromyography ，EMG) 和 异 常 肌 反 应(abnormal muscle response， AMR) 。 18 令 面肌痉挛病人在疾病的开始阶段一般都对卡马西平治疗有 效 (少部分病人可出现无效)，因此，卡马西平治疗试 验有助于诊断。 令 影像学检查包主要为MRI，用以明确可能导致面肌痉挛的 颅内病变，另外三维时间飞越法磁共振血管成像 (3D- TOF-MRA) 还有