先天性直肠肛管畸形.pptxVIP

先天性直肠肛管畸形;先天性直肠肛管畸形 ;先天性直肠肛管畸形是胚胎时期后肠发育障碍所致的消化道畸形，常见，占先天性消化道畸形的首位。 发病率：1500～5000名新生儿中有一例。上海一医院妇产科统计30525名新生儿中发现11例，平均2800：1。无明显性别差异。 约有50%患儿伴有直肠与泌尿生殖系之间的瘘管形成。 ;早在古代人们对肛门直肠畸形就有了认识，但直至7世纪才有人用细长小刀切开会阴部及肠腔，用探条扩张治疗该病。 我国在16世纪，明代孙志宏在他的著作中对肛门闭锁的手术治疗有详细记载： ;“罕有儿出生无谷道大便不能者，旬日后必不救，须用细刀割穿，要对孔亲切，开道之后，用绢帛卷如小指，以香油浸透插入，使不再合，傍用生肌散敷之自愈。” ;【病因】 ;【病理类型】 ;2．1984年世界小儿外科医师会议制定了新分类法，称为Wingspread分类法。 主要依据直肠盲端与PC线的相互关系来分类。 PC线：即耻尾线，指在侧位骨盆X线片上，耻骨中点至骶尾骨交界处的连线，相当于耻骨直肠肌平面，是区分直肠肛管畸形高、中、低位畸形的标志线。 ;直肠盲端 在PC线以上为高位畸形，约占40％；（男孩50%，女孩20%） 在PC线中间或稍下方为中间位畸形，约占20％； 在PC线以下为低位畸形，约占40％。 ;第10页/共24页;【临床表现】 ;合并瘘者，如女孩的会阴瘘、阴道瘘，男孩的尿道瘘，可自瘘口排便、排气。 有的肛门存在，但位置靠前，在正常肛门和阴囊根部或阴唇后联合之间，称会阴前肛门或肛门前移。一般临床上无症状，不必治疗。 ;2．肠梗阻症状： 对无瘘或瘘口小的肛门直肠闭锁，喂奶后即出现呕吐，吐奶，含胆汁，严重可吐粪样物，腹部渐膨隆，如不治疗，1周内死亡。 对瘘管较粗者，因可自瘘口排便，故出生后短期内可不出现肠梗阻症状，在几周、几月、甚至几年后出现排便困难、便条变细，腹部膨隆，有时可在下腹部触及巨大粪块，此时已有继发性巨结肠改变。 ;3．合并其他系统畸形：高位直肠肛管畸形多有瘘管，且常伴有脊柱和上尿路畸形，骨盆肌肉的神经支配也有缺陷。 ;【诊断】 ;1．X线检查：1930年，Wangensteen和Rice设计了倒置摄片???。 在出生后12小时以上，先将病儿卧于头低位5～10分钟，用手轻轻按摩腹部，使气体充分进入直肠。在相当于正常肛穴的位置粘贴一金属标记，再提起病儿双腿倒置1～2分钟，摄正侧位片。 ;盆腔气体阴影与金属标记间的距离即代表直肠末端的高度。 根据直肠盲端与PC线的关系判断高、中、低位畸形。 ;2．B超、CT、MRI辅助定位。 3．直肠盲端穿刺造影：以注射器针头穿刺，边进针边抽吸，抽出大便即进入盲端，有一定危险，慎用。 4．对低位畸形合并瘘者，可以探针探查瘘道，同时用指尖在肛穴处触摸探针顶端，可粗略估计盲端与皮肤的距离。 ;第19页/共24页;第20页/共24页;第21页/共24页;【治疗】 ;方法： 低位――会阴肛门成形术 中间位――骶会阴肛门成形术（经骶部切口游离直肠） 高位――为了挽救患儿生命，应先行横结肠或乙状结肠造瘘术，解除梗阻症状，6个月后再行肛管直肠成形术（①游离直肠残端，②合并瘘管者切除瘘管并修复③肛门成形术。 ;谢谢观看！