系统性红斑狼疮 (4).pptVIP

三、浆膜炎双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液四、肌肉骨骼 ◇关节痛：指、腕、膝关节，伴红肿者少见。关节畸形少见。关节X线片多无关节骨破坏。 ◇肌痛、肌炎。 ◇股骨头坏死：少部分出现。 第23页，共69页，编辑于2022年，星期五 五、肾蛋白尿，血尿，管型尿，肾性高血压，肾功能不全。六、心血管 ◇心包炎：纤维素性心包炎或心包积液。有心前区疼痛或无症状。超声心动图有助于诊断。 ◇心肌损害：气促，心前区不适，心率失常。心电图有助于诊断。严重者可因心力衰竭而死亡。 ◇周围血管病变：血栓性血管炎 第24页，共69页，编辑于2022年，星期五 七、肺 ◇胸腔积液：中小量，双侧性 ◇狼疮肺炎：发热、干咳、气促，肺X线可见片状浸润阴影，多见于双下肺 ◇肺间质性病变 ◇肺动脉高压：多见于有肺血管炎或有雷诺现象者 第25页，共69页，编辑于2022年，星期五 八、神经系统 ◇神经精神狼疮：头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；幻觉、妄想、猜疑等。 ◇有神经精神狼疮表现的均为病情活动者 ◇脊髓损伤：截瘫、大小便失禁 ◇腰穿：颅内压增高，脑脊液蛋白增高，白细胞数增高和葡萄糖量减少 ◇影像学检查对神经精神狼疮的诊断有帮助。 ◇注意与中枢神经系统的结核分枝杆菌及真菌感染鉴别 第26页，共69页，编辑于2022年，星期五 九、消化系统 ◇食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等 ◇血清转氨酶升高，肝不一定肿大，一般不出现黄疸 ◇急腹症：胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。常是SLE发作或活动的信号 ◇有消化道症状者需首先除外继发因素如感染、药物不良反应等 第27页，共69页，编辑于2022年，星期五 十、血液系统 ◇贫血：溶血性贫血（10％），Coombs试验阳性 ◇白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 ◇血小板减少 ◇无痛性轻或中度淋巴结肿大，以颈部和腋下多见，病理常为淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎 ◇脾大 第28页，共69页，编辑于2022年，星期五 十一、抗磷脂抗体综合征（APS） ◇动脉和（或）静脉血栓形成，血小板减少，习惯性自发性流产，血清不止一次出现抗磷脂抗体（APA）。 ◇ SLE患者血清中可以出现抗磷脂抗体而不一定有抗磷脂抗体综合征 第29页，共69页，编辑于2022年，星期五 十二、干燥综合征（SS）唾液腺和泪腺功能不全十三、眼 ◇眼底变化：出血，乳头水肿，视网膜渗出物 ◇视神经：影响视力，致盲 第30页，共69页，编辑于2022年，星期五 实验室和其他辅助检查一、一般检查 ◇血常规 ◇尿常规 ◇血沉 第31页，共69页，编辑于2022年，星期五 二、自身抗体（一）抗核抗体谱1.ANA（抗核抗体）：是筛选结缔组织病的主要试验。敏感性高，特异性低。见于几乎所有SLE患者。2.抗dsDNA抗体：诊断SLE的标记性抗体之一。多出现在活动期，量与活动性密切相关。 第32页，共69页，编辑于2022年，星期五 SLE特异性抗体，与病情活动度相关。 ?抗dsDNA抗体 第33页，共69页，编辑于2022年，星期五 3.抗ENA抗体（1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记性抗体之一。敏感性低，特异性达99％。不代表疾病活动性（2）抗RNP抗体：阳性率40％，特异性亦不高。与SLE的雷诺现象和肌炎相关。 第34页，共69页，编辑于2022年，星期五 （3）抗SSA（Ro）抗体：常见于亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）、SLE合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲。合并上述疾病时有诊断意义。（4）抗SSB（La）抗体：意义于抗SSA抗体相同。（5）抗rRNP抗体：代表SLE的活动，且提示有神经精神狼疮或其他重要内脏的损害 第35页，共69页，编辑于2022年，星期五 （二）抗磷脂抗体 包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等。（三）抗组织细胞抗体 抗红细胞膜抗体；抗血小板相关抗体；抗神经元抗体（四）其他 类风湿因子（RF），抗中性粒细胞胞浆抗体p－ANCA。 第36页，共69页，编辑于2022年，星期五 三、补体 C3低下：SLE活动的指标之一C4低下：SLE活动的指标之一，C4缺乏。四、狼疮带试验 用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白（Ig）沉积带。SLE阳性率为50％，阳性代表SLE活动性。必须采取腕上方的正常皮肤作检查。 第37页，共69页，编辑于2022年，星期五 狼疮细胞 狼疮带试验 第38页，共69页，编辑于2022年，星期五 五、肾活检病理