垂体肿瘤和肾上腺疾病（79页）.pptVIP

免疫组化：CGA和SYN阳性，位于腺泡状肿瘤细胞巢周围的支持细胞S-100蛋白阳性。 预后：与高血压并发症有关，严重者可导致死亡。 鞍内的混合性神经节细胞-腺瘤 颅咽管瘤 年龄：多发生于10-20岁，也常发生于70岁以上的患者。 发病率：占所有脑肿瘤的3% 部位：通常在鞍上，也可在蝶鞍、视交叉。 大体：肿瘤大小不一，囊性变极常见，囊内容是粘稠液体，并有胆固醇结晶。常见局灶钙化。 颅咽管瘤 光镜：类似颌骨的成（造）釉细胞瘤，以外层细胞栅栏状排列，中心为星形细胞互相吻合构成的上皮岛为特征。局灶性鳞化伴有实性角化片巢形成、变性改变、钙化和混合性炎症反应常见。 鉴别：表皮样囊肿和其他囊肿。 临床表现：脑积水、视神经受压、垂体受压引起的内分泌症状。 治疗及预后：手术全部或次全切除，有的还随后放疗。预后较好，但术后复发率20-30%。 颅咽管瘤MRI图像 鞍上颅咽管瘤压迫垂体、脑干和视交叉 颅咽管瘤 造釉细胞瘤样结构 颅咽管瘤 上皮团巢伴钙化、角化，周边细胞呈栅栏状排列伴囊性区 垂体其他肿瘤 间叶肿瘤： 原发于垂体部位的间叶性肿瘤，包括良性和恶性的软组织肿瘤，显示纤维、纤维组织细胞、脂肪、黏液、血管周细胞、内皮细胞、软骨和骨分化。 罕见，可发生于任何年龄，无性别差异。 临床表现：取决于肿瘤的部位和大小。常伴视力丧失和头疼，可出现垂体机能减退症。 大体和光镜：同发生软组织的同类型肿瘤。 转移性肿瘤：少见。常见的原发肿瘤为乳腺癌、肺癌或为肠道癌。 肾上腺疾病 肾上腺皮质疾病 非肿瘤性疾病： 1.肾上腺皮质异位 2.先天性增生 3.原发性色素性结节性肾上腺皮质增生 肿瘤： 1.肾上腺皮质腺瘤 2.肾上腺皮质癌 肾上腺皮质异位 定义：肾上腺（皮质）位于后腹膜、肾的中上部以外的位置。 部位：好发于肾上腺附近的后腹膜脂肪组织，也可见于腹腔丛、肾、睾丸、精索和卵巢附近的阔韧带、肝、肺、大脑等 临床表现：常无临床表现。 光镜：与正常肾上腺皮质形态无区别，但基本不伴有髓质成分。 预后：可以增生，偶尔可发生腺瘤或腺癌。 先天性增生 定义：常染色体隐性遗传性疾病。多数为21-羟化酶缺乏，少数为11β-羟化酶缺乏。 年龄和性别：临床症状可出现在生后1年内或成年后。男女发病率相等。 临床表现：出生后1年内，可表现为肾上腺生殖器综合征。21-羟化酶缺乏者，通常表现为单纯性男性化综合征，部分可伴有电解质紊乱。11β-羟化酶缺乏者，可表现为男性化和高血压。 大体：肾上腺弥漫性增大。 光镜：肾上腺皮质弥漫性增大，以网状带为主。 后天性增生 病因：各种后天原因造成的肾上腺皮质增生。 临床表现：部分为无功能，部分出现症状，可表现为库欣综合征，女性男性化，或醛固酮增生症。 大体：累及双侧肾上腺。增生的肾上腺重量大于6g，皮质厚度大于2mm，结节状增生，直径一般大于1-3mm，边界清楚。 光镜：增生细胞的大小、形态与肾上腺皮质网状带和束状带细胞相同。偶尔可见具有核大而深染的细胞。 肾上腺皮质增生 呈多结节的生长方式 原发性色素性结节性肾上腺皮质增生 原发性色素性结节性肾上腺皮质增生为Carney综合征的表现之一。 临床表现：库欣病，还包括点状皮肤色素沉着、皮肤及心脏粘液瘤、分泌生长激素的垂体腺瘤，以及有砂粒体形成的黑色素性神经鞘瘤。 大体：肾上腺体积可缩小、正常或略为增大，见多个棕色结节，肾上腺皮质萎缩。 光镜：结节由含有棕色颗粒的嗜酸性细胞构成，与网状带细胞相似，并可见核异常的细胞。偶见核分裂、灶性坏死等。 原发性色素性结节性肾上腺皮质增生 肿瘤：肾上腺皮质腺瘤 定义：肾上腺皮质细胞发生的一种良性上皮性肿瘤。 年龄和性别：可发生于各个年龄阶段。以儿童为多。女性多见。 临床表现：可表现为功能性或无功能性腺瘤。前者多见。据其产生的激素不同，可表现为库欣综合征、原发性醛固酮增多症和肾上腺生殖器综合征。 大体：单色肾上腺内单个结节。肿瘤结节圆形或卵圆形，直径一般小于5cm，分界清楚，或有完整包膜，切面金黄色或棕色，可发生囊性变。 肾上腺皮质腺瘤 镜下：多数细胞富含类脂质而胞质透明，少数细胞呈嗜酸性，瘤细胞类似于肾上腺皮质束状带、球状带细胞，其间由少量纤维间质和毛细血管。偶见核异型，核分裂像少或无。可伴脂肪瘤或髓脂肪瘤化生。 亚型： 黑色腺瘤：瘤细胞内出现脂褐素，大体呈黑色。 嗜酸性肾上腺皮质腺瘤：含丰富的嗜酸性颗粒的肿瘤细胞构成。 黏液样肾上腺皮质腺瘤：瘤组织间质中含大量黏液。 肾上腺皮质腺瘤大体观，肿瘤境界清楚 肾上腺皮质腺瘤