IgG4相关性疾病的影像改变必威体育精装版优质ppt课件 (1).pptVIP

(a, b) Thin-section CT scans in a 59-year-old man (case 7) with IgG4-related lung disease show honeycombing in both lower lobes (black arrows). Bronchiectasis is also observed in both lower lobes (white arrows). Diffuse GGOs are found in both middle and lower lobes. (a, b) Thin-section CT scans in a 59-year-old man (case 9) with IgG4-related disease demonstrate thickening of bronchovascular bundles of the right lung (white arrows). Mild thickening of the interlobular septa is also noted (black arrows). F-43 ，间断上腹部疼痛，肝酶升高，胰管扩张；实验室检查： IG4/IG2 升 高，脂肪酶升高； CEA,CA199 正常 M-75 ，上腹部疼痛 . focal autoimmune pancreatitis Kawamoto et al RadioGraphics 2008; 28:157 – 170 诊断标准 ? ? ? ? 2002 年 日本胰腺学会首次提出 AIP 诊断标 准。 2006 年 日本、韩国、美国 发布 AIP 诊断标 准。 2010 年 国际胰腺协会 AlP 诊断标准国际 共识。 2012 年 我国自身免疫性胰腺炎共识意见。 2010 年 AlP 诊断标准国际共识 ? ? ? ? 诊断依据包括影像学 ( 细分为胰腺实质影像学和 胰管影像学 ) 、血清学、胰腺外器官受累、组织 病理学和诊断性激素治疗等 5 个方面。 特点：强调胰腺实质影像学检查 (CT/MRI) 在 AlP 诊断中的首要地位。 实验室检查指标仅有 IgG4 一项。 评价诊断性激素治疗效果的指标主要依靠影像 学，实验室检查指标不再作为监测指标。 患者有典型影像学征 象，且有实验室检查或胰 腺外受累证据，即可诊断 AIP ，可行激素治疗。 如影像学不典型，需 除外胰腺癌，再结合实验 室检查、组织病理学证据 做出诊断。 如行诊断性激素治疗， 必须除外胰腺癌，疗程不 长于 2 周；复查影像学提 示胰腺或胰腺外病变明显 好转者支持 AIP 诊断。 IgG4 相关性硬化性胆管炎 ? ? ? 最常累及的部位为胰腺段胆总管； 临床表现主要为梗阻性黄疸、体质量减轻及 腹部不适等，并常合并 AIP ； 与原发性硬化性胆管炎在临床及影像表现方 面均有重叠，故两者鉴别困难。 IgG4 相关性硬化性胆管炎 ? 影像学所见 典型表现为长且连续性的胆道狭窄，狭窄前 胆道常可见扩张； 胆道壁呈对称性的环周增厚．增厚的胆道壁 增强扫描可见强化； 胆囊受累时表现为胆囊壁弥漫性增厚，增强 延迟强化。 Follow-up MRCP image obtained 2 years later , after steroid therapy 。 A 61-year-old man with biopsy proven IgG4-related sclerosing cholangitis mimicking cholangiocarcinoma. diagnosis of IgG4-related disease following cholecystectomy A 56-year-old man with intrahepatic IgG4-related sclerosing cholangitis IgG4 相关性肾病 ? ? ? ? 肾脏是 IgG4 相关性疾病另一常见累及的器官，临 床表现主要为蛋白尿、血尿及肾功能异常等。 病理特征是间质性肾炎、纤维化伴间质内多发斑片 或弥漫的淋巴浆细胞浸润。其极少累及肾小球 常合并 AIP ，如无合并 AIP ，与其他类型间质性肾 炎鉴别困难。 临床表现随糖皮质激素治疗而好转。 IgG4 相关性肾病的影像学表现 ? ? ? ? 4 种表现类型： 圆形或楔形的肾皮质结节 肾外周皮质病变 肿瘤样病变 肾盂受累 肾皮质病变常多发并双肾受累，单发病灶少见。 单发肿瘤样表现与肾肿瘤鉴别困难。 肾盂受累表现肾盂壁弥漫性增厚，腔内表面光滑。 IgG4 相关性肾病的影像学表现 ? ? CT 平扫病灶常为低密度，部分可无明