NMOSD诊治进展教案.pptVIP

必威体育精装版.课件 * 急性脑干综合征临床与影像特征 必威体育精装版.课件 必威体育精装版.课件 * 急性间脑综合征临床与影像特征 必威体育精装版.课件 必威体育精装版.课件 大脑综合征临床特征及影像特征 临床特征：意识水平下降、认知语言等高级皮层功能减退、头痛等，部分病变无明显临床表现 影像特征：不符合典型ＭＳ影像特征． 幕上部分病变体积较大，呈弥漫云雾状，无边界，通常不强化。可以出现散在点状、泼墨状病变 胼胝体病变多较为弥漫，纵向可大于１／２胼胝体长度 部分病变可沿基底节、内囊后支、大脑脚锥体束走行，呈长Ｔ２、高Ｆｌａｉｒ信号。少部分病变亦可表现为类急性播散性脑脊髓炎、肿瘤样脱髓鞘或可逆性后部脑病样特征 必威体育精装版.课件 必威体育精装版.课件 * 必威体育精装版.课件 * 在临床观察中，以上几种类型可以以不同形式组合； 合并或不合并ＡＱＰ４－ＩｇＧ阳性； 合并或不合并风湿相关自身免疫性疾病；合并或不合并风湿自身免疫性相关抗体阳性，如ＡＮＡ、ＳＳＡ、ＳＳＢ等情况。 必威体育精装版.课件 ＮＭＯＳＤ的实验室检查 脑脊液：多 数患者急性期 ＣＳＦ 白 细胞 ＞１０×１０６／Ｌ， 约 １／３ 患 者急性期 ＣＳＦ 白 细胞 ＞５０×１０６／Ｌ， 但 很 少 超 过 ５００×１０６／Ｌ。 ＣＳＦ寡 克隆区带（ＯＢ） 阳 性率 ＜２０％，ＣＳＦ 蛋 白 多 明 显增高， 可大于１ｇ／Ｌ。 血清及脑脊液ＡＱＰ４－ＩｇＧ：NMOSD特有的免疫标记物，有高度特异性 血清其他自身免疫抗体：约 近 ５０％ＮＭＯＳＤ 患 者合并其他自身免疫抗体阳性，如ANA、SSA、SSB、抗甲状腺抗体等 ＮＭＯＳＤ是否存在异质性存在争议：有 ２０％ ～３０％ 的 ＮＭＯＳＤ 患 者ＡＱＰ４－ＩｇＧ 阴 性，ＡＱＰ４－ＩｇＧ 阴 性 合并血清 髓 鞘 少 突 胶 质 细 胞 糖 蛋 白（ＭＯＧ） 抗 体阳性率较高 必威体育精装版.课件 ＮＭＯＳＤ 的视功能相关检查 必威体育精装版.课件 NMOSD的诊断 诊断原则 以病史、核心临床症候及影像特征为诊断基本依据， 以ＡＱＰ４－ＩｇＧ 作为诊断分层，并参考其他亚临床及免疫学证据做出诊断， 还需排除其他疾病可能。 必威体育精装版.课件 NMOSD的诊断标准 ＡＱＰ４－ＩｇＧ 阳 性（１） 至少 １ 项核心临床特征（２） 用可靠的方法检测 ＡＱＰ４－ＩｇＧ 阳 性（ 推荐 ＣＢＡ 法）（３） 排 除其他诊断ＡＱＰ４－ＩｇＧ 阴 性或 ＡＱＰ４－ＩｇＧ 未 知状态（１） 在１ 次或多次临床发作中 ， 至少２ 项核心临床特征并满足下列全部条件：１） 至少１ 项临床核心特征为 ＯＮ、 急 性 ＬＥＴＭ 或 延髓最后区综合征；２） 空间多发（２ 个或以上不同的临床核心特征；３） 满足 ＭＲＩ 附 加条件（２） 用可靠的方法检测 ＡＱＰ４－ＩｇＧ 阴 性或未检测（３）排除其他诊断 必威体育精装版.课件 ＡＱＰ４－ＩｇＧ 阴性或未知状态下的 ＮＭＯＳＤＭＲＩ 附 加条件（１） 急性 ＯＮ： 需 脑 ＭＲＩ 有下列之一表现：１） 脑 ＭＲＩ 正常或仅有非特异性白质病变；２） 视 神经长 Ｔ２ 信 号或 Ｔ１ 增 强信号 ＞１／２ 视神经长度， 或病变累及视交叉（２） 急性脊髓炎： 长脊髓病变 ＞３ 个连续椎体节段， 或有脊髓炎病史的患者相应脊髓萎缩 ＞３ 个连续椎体节段（３） 最后区综合征： 延髓背侧／最后区病变（４） 急性脑干综合征： 必威体育精装版.课件 核心临床特征（１）ＯＮ（２） 急 性脊髓炎（３） 最后区综合征， 无其他原因能解释的发作性呃逆、 恶心、 呕吐（４） 其他脑干综合征（５） 症状性发作性睡病 、 间脑综合征， 脑 ＭＲＩ 有 ＮＭＯＳＤ 特征性间脑病变（６） 大脑综合征伴有 ＮＭＯＳＤ 特征性大脑病变 必威体育精装版.课件 ＮＭＯＳＤ的鉴别诊断 其他炎性脱髓鞘病：ＭＳ、急性播散性脑脊髓炎、假瘤型脱髓鞘等； 系统性疾病：系统性红斑狼疮、白塞病、干燥综合征、结节病、系统性血管炎等。 血管性疾病：缺血性视神经病、脊髓硬脊膜动静脉瘘、脊髓血管畸形、亚急性坏死性脊髓病等； 感染性疾病：结核、艾滋病、梅毒、布氏杆菌感染、热带痉挛性截瘫等 必威体育精装版.课件 代谢中毒性疾病：中毒性视神经病、亚急性联合变性、肝性脊髓病、Ｗｅｒｎｉｃｋ脑病、缺血缺氧性脑病等； 遗传性疾病：Ｌｅｂｅｒ视神经病、遗传性痉挛性截瘫、肾上腺脑白质营养不良等； 肿瘤及副肿瘤相关疾病：脊髓胶质瘤、室管膜瘤、脊髓副肿瘤综合征等； 其他：颅底畸形、脊髓压迫症等。 必威体育精装版.课件 不 支持 ＮＭＯＳＤ 的 表现 临床或实验室表现（１） 临床特征和实验室结果１） 进展性临床病程（ 神经系统症候恶化与发作无关， 提 示 ＭＳ 可 能）２） 不典型发作时间的低限： 发作时间 ＜４ ｈ（ 提示脊髓缺血或梗死）３） 发病后持续恶化超过４ 周 （ 提示结节病或肿