新生儿红细胞增多症 文档.pptVIP

新生儿红细胞增多症 新生儿红细胞增多症是指新生儿 生后一周内血红蛋白 220g ／ L ， 静脉血红细胞压积 0.65( 65 ％ ) 或 毛细血管血红蛋白压积 0.70( 70 ％ ) 者。虽较新生儿贫血少见，但临 床表现复杂，且可能产生极其严重 后果，故不容忽视。 病因及发病机理 1. 经胎盘灌注过多 : ① 母亲 - 胎儿或胎儿 - 胎儿输血，前 者为母亲红细胞进入胎儿血循环，后者 为单卵双胎，胎儿与胎儿输血，受血者 为红细胞增多症。 ② 晚结扎脐带，使胎盘输入新生儿 的血量达 72 ～ 107ml ，其中 51 ％～ 78 ％是在生后 1 分钟内输入， 79 ％～ 82 ％ 在生后 5 分钟内输入，余量可在生后 10 分钟内输入。结果引起新生儿红细胞增 多。 ③ 夹住脐带前，胎盘的位置高于胎 儿，使胎盘的血输入胎儿。 2. 胎盘功能不全 见于小于胎龄儿、低出生 体重儿及母亲妊娠毒血症等， 这类疾病常引起胎儿宫内缺氧， 促使红细胞生成素分泌增加， 引起胎儿造血旺盛。 3. 内分泌及代谢性疾病 胎儿甲状腺毒症，可因宫内耗氧量增 加，氧相对供应不足，促使红细胞生成素 增加，而引起红细胞增多；孕母患糖尿病 时，血糖控制不理想可导致胎儿慢性缺氧 , 进而使红细胞生成增加。 21 ， 13 ， 18 三 体综合征，因宫内红细胞生成素增加，而 引起红细胞增多症。 病理生理 当 Hct 在 0.60-0.65 以下时 , Hct 与血粘 度呈线性相关 , 若继续增高 , 则两者呈指数相 关 , 血流速及氧运输明显下降 . 氧运输取决于 血红蛋白和血液流速 .Hct 显著增加时 , 血粘 度增高明显 , 各脏器血管阻力增加 , 血流速减 慢 , 氧运输下降 . 毛细血管灌注减少 , 组织缺氧 , 酸中毒 , 使多个脏器受累 , 引起一系列临床症 状 . 临床表现 轻度的红细胞增多症可无临 床表现。重者由于血粘度增加， 血流淤滞，血容量增加，使心脏 负荷加重，引起多个脏器的功能 障碍，出现一系列临床表现。 ① 神经系统：嗜睡、烦躁不安、抽搐、肌 张力低下。 ② 呼吸、循环系统：呼吸急促、发绀、呼 吸暂停、心脏扩大、肺动脉高压、心力 衰竭、水肿。 ③ 消化系统：吐奶、腹胀、腹泻、肝大、 黄疽、 NEC 等。 ④ 血液系统；血小板减少、消化道出血、 DIC 。 ⑤ 泌尿系统：血尿、蛋白尿、少尿、无 尿、急性肾衰竭等。 ⑥ 代谢方面：低血糖、低血钙、低血镁、 酸中毒。 ⑦ 其他：指端坏死，脑、冠状动脉及大 网膜等血管的栓塞等。 实验室检查 ① 红细胞计数、血红蛋白及红细胞压积的 测定。 ② 疑有母亲与胎儿间输血时可测定患儿的 IgM ， IgA ，其含量高于正常新生儿。还 可测定胎儿血红蛋白 (HbF) ，因被母亲的 血红蛋白冲淡后，其 HbF 的含量可低于 正常儿。 ③ 测血液粘稠度，既可帮助诊断，又可判 断病情程度、预后及治疗效果。 ④ 血糖、血钙测定均低于正常，血清间 接胆红素增高。 ⑤ 有出血倾向时应测血小板计数及凝血 因子。 ⑥ 有条件可测红细胞生成素等。 X 线检查： 胸部 X 线摄片，在一些病例 可见心脏扩大，肺血管纹理增加 及充气过度、肺门浸润等。 诊 断 新生儿出生时面色过于红润或呈深红 色；巨大儿、小于胎龄儿或双胎儿，一 个面色苍白，另一个呈深红色；有宫内 窘迫者；新生儿出生后呼吸急促、青紫， 不能用心肺疾患解释者，均应进行检查。 若 Hb 220g/L ，红细胞压积 0.65 ， 则诊断可成立。