川崎病心血管表现及并发症.pdfVIP

川崎病心血管表现及 并发症 浙江大学医学院附属儿童医院 龚方戚 临床表现  心血管表现在川崎病急性期比较突出，并且是导致死亡率 的主要原因  心包、心肌、心内膜包括瓣膜和冠状动脉都可能发生炎症  急性期的临床表现可能包括心前区搏动增强和心动过速  生理性收缩期杂音可能会加剧  可能出现奔马律，表明继发于心肌炎症和水肿导致心室的 顺应性下降 （舒张功能障碍） 临床表现  尽管超声心动图检查发现少量心包积液很常见，但心包 摩擦音或心包压塞的临床征象是非常罕见  不管冠状动脉是否受累，大约25 ％的患者可发生瓣膜功 能障碍，最常见二尖瓣。具有明显二尖瓣返流的儿童可 在左胸骨下缘与心尖部之间听到全收缩期杂音。明显主 动脉瓣关闭不全合并舒张期杂音非常少见 心电图变化  在疾病急性期，心电图可表现为心律失常，包括窦房结和 房室结功能异常，如果有心肌或心包受累，可表现为PR 间 期延长、非特异性ST段和T波改变或低电压  已经报道了QT离散度增加、心室复极异常以及左心室扩 大的心电图征象  罕见的是，在心肌炎或心肌缺血的情况下可能会出现恶性 室性心律失常 心血管衰竭  大约5 ％的美国川崎病患儿出现心血管衰竭和低血压，并 需要开始扩容，输注血管活性药物或转移到重症监护病房。 这些病人要注意出现血小板减少症和凝血功能障碍，这些 病人往往早期被诊断为细菌性败血症  当细菌培养阴性且发热持续时，应考虑川崎病的诊断  有休克表现的川崎病儿童往往有更高风险的IVIG耐药率、 冠状动脉病变、二尖瓣返流和长期心肌功能障碍发生率 心肌功能障碍  川崎病急性期常发生心肌炎。在疾病早期进行心肌活检发 现几乎所有病人均存在  最近的数据表明，使用镓67扫描和锝99m标记的白细胞扫 描可以发现50 ％至70 ％的患者存在心肌炎症  川崎病的心肌炎症变化发生在冠状动脉病变之前并且没有 并发缺血性损伤的情况下 心肌功能障碍  川崎病的心肌炎大多数发生在早期，急性左心室功能障碍 通常是短暂，并且对抗炎治疗反应好。左心室功能的快速 改善与其他类型的心肌炎不同  川崎病心肌炎主要由间质水肿和炎症引起的，很少发生心 肌细胞坏死，因此川崎病的心肌炎会随炎症过程的消退迅 速改善  急性心肌炎很少出现明显的心室异常节律 瓣膜和主动脉异常  美国多中心研究发现二尖瓣反流的发生率为23 ％至27 ％  早期检查，超声心动图发现主要为轻中度二尖瓣反流，并且在 随访中消失  在川崎病过程中，二尖瓣反流与早期炎症的其他实验室标志物 相关，推测为全心炎或所致，或急性疾病期其他川崎病变化“共 同的炎症机制”所致  主动脉瓣反流非常少见 （1％的患者），主动脉瓣反流通常与主 动脉根部扩张相关，在疾病的早期比较明显。它也与冠状动脉 扩张有关。据报道急性期患者约10％的患者主动脉根部扩张 冠状动脉异常  冠状动脉异常的存在被认为是支持川崎病诊断的特定标准， 特别是那些不符合完全川崎病诊断标准的患者  川崎病相关的冠状动脉异常可以作为其他发热性疾病的鉴 别诊断，因为其他发热性疾病很少出现冠状动脉扩张  临床研究发现发病4周时最初的川崎病冠状动脉异常发生 率为23 ％，4次输注低剂量IVIG后降至8 ％。在接下来的单 次高剂量IVIG试验中，这一比例进一步下降到大约4 ％ 冠状动脉异常  疾病急性期的冠状动脉异常可以是扩张，也可以是不同数 量、不同大小和特征的动脉瘤，首先发生在冠状动脉的近 端，然后向远端延伸。只有远端受累，而没有近端病变非 常罕见  冠状动脉异常患者的最大比例将仅有扩张，其特征在于腔 内测量超出正常范围，但最大Z评分2.5 。大多数情况下