儿童闭塞性细支气管炎(BO)精编PPT课件.pptVIP

辅助检查--电子支气管镜 除外气道发育畸形 支气管粘膜活检 诊断 前驱史 +临床表现 +辅助检查 +排他诊断 临床诊断标准 前驱史：病前有急性感染或其他原因导致细支气管损伤史 临床表现：持续或反复咳、喘、气急、呼吸困难，运动耐受性差，二肺闻及广泛喘鸣音和湿罗音，持续6周以上，对支气管扩张剂无反应 辅助检查：胸部HRCT显示马赛克灌注征、支气管壁增厚、支气管扩张。肺功能小气道阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能障碍，支气管舒张试验阴性。 排除其他阻塞性疾病（呼吸道感染、哮喘、先天气道发育畸形、肺结核、弥漫性细支气管炎等） BO确诊需病理诊断 符合临床诊断标准及BO典型病理改变者确诊 病理诊断局限性 病变补丁样分布 有创 敏感率15-78% 特异性75-93% 鉴别诊断 急性下呼吸道感染 支气管哮喘 肺结核 先天发育异常 肿瘤 免疫缺陷病 气管内异物伴感染 隐源性机化性肺炎 下呼吸道感染 发热、咳、喘、呼吸困难 三凹征、喘鸣音、细湿罗音 胸片：支气管周围渗出、过度充气、肺不张 1-2周内好转 BO症状持续存在 支气管哮喘相似点 反复咳喘加重 胸片肺通气过度 肺功能阻塞性通气功能障碍 支气管哮喘不同点 不同点 BO 哮喘 症状 持续 反复 细湿罗音 持续 缺 病理生理 细支气管闭塞 气道高反应 HRCT 小支气管柱状扩张 马赛克征 严重者有支气管壁增厚 支气管扩张剂 大多无反应 缓解 特应性体质 无 有 家族史 无 有 肺结核 鉴别点 BO 肺结核 结核接触史 无 有 结核中毒症状 无 有 PPD 阴性 阳性 结核菌痰检 阴性 阳性 影像学 马赛克 纵膈淋巴结肿大 结核病灶 先天发育异常 气道发育畸形：气管狭窄、软化、分支异常 支气管狭窄、软化、分支异常 肺发育畸形：支气管肺囊肿、CCAM等 先天心血管发育畸形：异常血管环、先心等 右上叶支气管开口于主支气管且狭窄右中叶支气管未发育右下叶支气管增粗 男，1岁，先天性肺囊肿 支气管异物不同点 不同点 BO 支气管异物 起病 以急性肺部感染或急性肺损伤起病 突发呛咳或咳喘起病 异物吸入史 无 可有 症状 持续 持续或阵发性 体征 持续、广泛细湿罗音 呼吸音不对称，拍击音 右侧多见 影像 CT 马赛克灌注征 无异物 局部肺不张或单侧肺气肿 胸透、CT、纤支镜异物征象 预后 不好 好 男1岁咳喘半月治疗无效，外院胸片右下肺气肿纵膈左移 三维右下肺气肿、纵膈疝、右下支气管异物 免疫缺陷病 先天性免疫缺陷病：细胞免疫缺陷 体液免疫缺陷 补体异常 白细胞数量、功能异常 后天获得性免疫缺陷病：AIDS 隐源性机化性肺炎（COP） 鉴别点 BO COP 肺功能 阻塞性 限制性 影像学 马赛克、支气管扩张、支气管壁增厚，气体储留 多发性斑片状浸润影弥漫性网状间质阴影或大叶分布的肺泡性浸润影，特征性改变为游走性阴影 病理 狭窄性、增殖性毛细支气管炎 肺泡和细支气管腔内结缔组织肉芽肿为特征性改变，机化性肺炎是最重要标志 激素治疗 效果不明显 效果明显 预后 差 良好 BO治疗 目前没有公认的治疗标准 治疗困难、不成功（诊断过晚、不可 逆纤维化、已有气道阻塞） 早期治疗可能阻断疾病进程 BO治疗 类固醇激素 支气管扩张剂 其他方法 治疗---类固醇激素 减少气道高反应性和继发于病毒感染、过敏的支气管狭窄 动物实验提示激素可减轻疾病发展过程 激素应用的剂量、疗程、形式有争议 抑制炎症反应、纤维化形成 治疗---类固醇激素 泼尼松1-2mg/kg.d，1-3m渐减量，总疗程1年 泼尼松口服 +吸入激素，1-60m。对支气管扩张剂有反应是长期用激素的指标 甲强龙30mg/kg.d*3天，每30天一次 治疗---类固醇激素 吸入激素 减少气道高反应 避免全身副作用 布替奈德雾化液0.5-1mg/次，bid 丙酸氟地卡松125ug bid（+储雾罐）， 布替奈德/福莫特罗80/4.5ug bid，沙美特罗替卡50/100ug bid吸入 严重气道阻塞无法到达肺周围组织加大吸入剂量（BDP1500ug）但缺乏安全性依据 治疗---支气管扩张剂 部分减少阻塞症状 绝大多数无立即反应出现 LABA可考虑用于减少吸入或全身激素 用