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儿童肾病综合征 深职院2012级护理1班 第四组 定义: 肾小球滤过膜的通透性增高 大量血浆白蛋白从尿中丢失 引起一系列病理生理改变 大量蛋白尿3.5g/d 低蛋白血症30g/L 这两项为其诊断的必备条件 病因分类 原发型 继发型 微小病变型肾病 ( 六岁以下的最常见的微小病变,约占85%,最终可达到临床完全缓解,但复发率高 ) 系膜增生性肾炎 局灶性阶段性肾小球硬化 过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎相关型肾小球肾炎 先天性肾病综合征 临床特点 : 三高一低 大量的蛋白尿 高脂血症 水肿 低蛋白血症 疾病(免疫功能失调,感染,中毒损伤) 肾小球滤过功能障碍 肾小球毛细血管通透性增高 大量蛋白尿 高血压,高蛋白饮食 加重肾小体的滤过压力,高灌注高滤过 大量蛋白尿 从尿中丢失大量蛋白 滤出被肾小管吸收分解 蛋白丢失大于肝合成 低 蛋 白 血 症 长期低蛋白血症可引起营养不良,机体抵抗力下降,小儿生长发育迟缓,微量元素缺乏,金属结合蛋白丢失。 低蛋白血症 促进肝代偿合成脂蛋白的增加,分解减少 大分子的脂蛋白无法从肾排出 与脂蛋白分解相关的清蛋白 血中胆固醇和低密度脂蛋白 高密度脂蛋白 促进动脉硬化的形成 高脂血症 促进肾小球硬化和肾间质纤维化 从尿中大量流失 进一步加重 低蛋白血症 血浆胶体渗透压下降 水分从血管进入组织间隙(主要机制) 水肿 血容量减少 刺激容量感受器 促进ADH和RASS 水钠潴留 临床表现 : 1.单纯性肾病 多发于2到7岁 ,发病 男性女性 。 凹陷性水肿 腹水 2.肾炎性肾病 发病年龄多在学龄期,水肿一般不严重。 3、 并发症 (1)感染 (2)电解质紊乱 (3)高凝状态和血栓形成 (4)急性肾功能衰竭 (5)生长延迟 尿中免疫球蛋白大量流失 免疫功能紊乱 蛋白质大量流失引起营养不良 激素细胞毒药物的使用 感染 最常见的并发症 抗凝物质从尿中流失 肝脏合成凝血因子 呈高纤维蛋白血症 机体凝血抗凝和纤溶系统失衡 血液高凝状态 血栓栓塞 (以肾静脉血栓最常见) 血液浓缩 高脂血症 (1)尿常规:尿蛋白定性:3+~4+ (2)24小时尿蛋白定量: 50mg/(kg·d) (3)血生化:血清白蛋白<30g/L; 胆固醇>5.7mmol/L BUN,Cr多数正常,在肾炎性NS可↑ (4)补体:在单纯性NS正常;在肾炎性NS↓ 实验室检查 治疗前 治疗后 治疗要点: 治疗原则 以抑制免疫与炎症反应为主 同时防止并发症 1、利尿 常用药物有:氢氯噻嗪 呋塞米 3、免疫抑制剂 4、抗凝治疗 2、激素治疗 肾上腺皮质激素为首选药物 激素治疗 糖皮质激素治疗 短疗程 少用 中疗程 6个月 长疗程 9月~1年以上 针对:肾炎性NS 复发性单纯性NS 难治性肾病 副作用 (1)代谢紊乱:柯兴氏面容、肌肉 萎缩、伤口愈合不良、蛋白质营养不良、高血糖、水钠潴留、高血压、骨质疏松; (2)消化性溃疡、精神欣快感、高凝状态、无菌性股骨头坏死、生长停滞; (3)易发生感染或诱发结核活动; (4)急性肾上腺皮质功能不全。 护理措施 1 适当休息 严重水肿和高血压时需卧床休息 2、调整饮食,减轻水肿。 ①一般患儿给易消化的饮食,优质蛋白、少量脂肪、足量碳水化合物及高维生素饮食。 ②长期用糖皮质激素,应多补充维生素D和适量钙剂。 ③大量蛋白尿期间,蛋白质以2g/d为宜。 ④重度水肿、高血压、尿少时限制钠水的入量 3、预防感染 (1)向患儿及家属解释其重要性,避免到公共场所; (2)加强皮肤护理 (3)做好会阴部护理 (4)严重水肿者避免肌肉注射 (5)监测体温、血象,发现感染给予抗生素治疗。 4、观察药物疗效及副作用 (1)激素治疗期间:观察每日尿量、尿蛋白变化、血浆蛋白恢复情况,激素副作用,及时补充维生素D及钙质防止发生手足抽搐; (2)应用利尿剂时:观察尿量,查血钾、血钠有无低血容量性休克或静脉血栓生成; (3)使用免疫抑制剂治疗时:注意白细胞数、脱发、胃肠道反应、出血性膀胱炎,多饮水,定期查血象; (4)使用肝素过程中注意监测凝血时间、凝血酶原时间; 1、消除小儿肾病综合症的恐惧心
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