课件：相关性疾病的影像表现.ppt

45Y，女性，IG4相关性甲状腺炎 a图.超声横断面，甲状腺右侧的较大的均质性肿块 bc图.CT增强扫描，可见肿块的边缘不清楚并包绕右颈动脉和锁骨下动脉 e图.PET-CT肿块FDG的高摄取 f图.类固醇治疗三个月后，肿块变小以及放射性示踪剂的沉积 IgG4相关性肾病 高达35%的自身免疫性胰腺炎患者会有肾脏的累及。主要有五种表现形式: 1.两侧圆形或楔形周边皮质病变(最常见), 2.弥漫性斑片状病变, 3.肾脏周围软组织的病变, 4.两侧肾窦结节和 5.弥漫肾盂壁增厚。 IgG4相关性肾炎患者没有血尿,通常皮质类固醇治疗后改善。 IgG4相关性肾病 CT平扫，IgG4相关性疾病的肾损伤通常不可见； CT增强,动脉期相对于正常的肾皮质，表现为低密度，在延迟期，相对周围的肾实质表现为等密度。 在MR成像,T1WI及T2WI上病灶呈低信号，对比剂增强后，T1WI上有轻度强化。 78Y,男性， IgG4相关性胰腺炎、 IgG4相关性肾病 a图.胰腺头的肿块及胆总管的扩张 b-d图.增强CT示双肾多发的楔形低密度影 76Y,男性 a图.增强CT示双肾的肿大伴弥漫性低密度影 b图.主动脉周围的病变-IG4相关性腹膜后纤维化 主动脉周围炎 主动脉周围病变，也被称为IgG4相关性主动脉周围炎，是一个不伴狭窄的没有规则边缘的肿块，且CT上在延迟晚期表现为均匀增强。 据报道,57%的炎症性腹主动脉瘤事实上是IgG4相关性疾病的一种表现。 鉴别诊断:包括淋巴瘤,大血管炎、梅毒、和肉状瘤病引起的主动脉炎。 Contrast-enhanced CT scans (early phase) of IgG4-related perivascular lesion in 55-year-old man .) A paravertebral mass (arrow) was also diagnosed; at needle biopsy, it was diagnosed as IgG4-related disease. IgG4相关性肺病 13%的自身免疫性胰腺炎患者有肺的累及。IgG4相关性肺病的四个主要类型为：A类型特征是结节性或肿瘤样病变；B类型特征是圆形的毛玻璃样不透明改变；C类型肺泡间质疾病；D类型是支气管血管病变； Schematic of four types of IgG4-related lung disease: (a) solid nodular, (b) round-shaped GGO,(c) alveolar interstitial, and (d) bronchovascular 76Y，男性，无症状,但血清IgG4浓度升高(856mg/dL)和肾脏受累 a图.增强CT示纵隔、左肺门淋巴结和腹主动脉周围软组织肿块 bc图.不同的层面示右肺上叶外周小叶间隔增厚和胸膜下小片状病灶 d图.治疗后,病变都有减少,其中包括腹主动脉周围的软组织肿块。 45Y，女性， a图.CT平扫示胸膜下的病变 b图.经皮活检穿刺证实了是IG4相关性疾病 其他器官 IgG4相关性疾病的胃肠道受累是很罕见的。据报道会导致胃壁增厚和溃疡形成。 几例组织学检查证明IgG4相关性前列腺炎也被报道,病人表现肿大的前列腺和阻塞性泌尿系统症状。病理特征包括慢性炎性细胞浸润及增加IgG4阳性浆细胞的数量，并伴随腺体萎缩和纤维化。 其他罕见的与IgG4相关性疾病有关的器官组织包括睾丸、乳房、垂体、脑膜。 总结 IgG4相关性疾病是一个必威体育精装版认识的系统性疾病,累及器官组织广泛，临床表现无特异性，组织病理学特征为病变区IgG4阳性浆细胞大量浸润及血清IgG4浓度升高。 胰腺是最常见的受累器官,但胰腺外侵犯的报道也在逐年增加。 放射科医生必须要熟悉这些病变，因为病人通常对类固醇治疗有良好反应，及时识别可能有助于避免延误诊断及不必要的侵入性检查及手术。 THANK YOU THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 IgG ；IgA ；IgM ；IgD ；IgE 中老年易患，男性多见 发热、CRP升高 58例病人 * 在IgG4-RD国际诊治指南专家共识中，其综合诊断标准包括三条：临床检查显示1个或多个器官特征性地弥漫性/局限性肿大或肿块形成;血液学检查IgG4升高(135mg/dl);组织学检查显示大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化，且组织中浸润的IgG4+浆细胞与浆细胞的比值40%，在高倍镜视野下IgG4+浆细胞10个。三者皆有即可确诊，两者存在为可疑或可能。 * Fi