口腔执业医师（含助理）资料　免疫缺陷病.docVIP

　免疫缺陷病 　　大纲要求　　一、基本概念　　二、原发性免疫缺陷病　　三、获得性免疫缺陷病　　一、基本概念　　（一）定义　　免疫缺陷病是免疫系统先天发育不全或后天损害而使免疫细胞的发育、增殖、分化和代谢异常并导致免疫功能不全所出现的临床综合征。　　（二）分类　　原发性免疫缺陷病　　继发性免疫缺陷病　　（三）特点　　1.易感染：　　B细胞、吞噬细胞或补体缺陷者易患化脓性细胞感染；细胞免疫缺陷者主要易患病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫引起的感染；　　2.易患肿瘤　　3.易发生自身免疫病　　二、原发性免疫缺陷病　　（一）B细胞缺陷：反复感染　　1.X-性连锁低丙球血症　　2.选择性IgA缺乏症　　3.高IgM综合征　　（二）T细胞缺陷　　DiGeorge综合征：先天性胸腺发育不全　　（三）联合免疫缺陷：　　重症联合免疫缺陷综合征（SCID）：　　X-性连锁重症联合免疫缺陷病：　　IL-2Rγ链基因突变使T细胞发育停滞于pro-T阶段、B细胞和NK细胞发育受阻。　　（四）吞噬细胞缺陷　　慢性肉芽肿病：还原型辅酶Ⅱ氧化酶系统基因缺陷　　白细胞黏附缺陷：整合素β2亚单位基因表达障碍　　（五）补体系统缺陷　　C3缺陷：严重的致死性化脓菌感染　　C1-INH缺陷:遗传性血管神经性水肿　　三、获得性免疫缺陷病　　获得性免疫缺陷综合征（AIDS）：HIV感染和破坏CD4+T细胞引起的细胞免疫严重缺陷，导致以机会性感染、恶性肿瘤和神经系统病变为特征的临床综合征。　　例题　　【1～3小题共用备选答案】　　A.慢性肉芽肿　　B.Digeorge综合征　　C.Bruton病　　D.SCID　　E.遗传性血管神经性水肿　　1.属于吞噬细胞缺陷病（　）。 　　 [答疑编号700544160101] ? 【正确答案】A 　　2.属于T细胞缺陷病（　）。 　　 [答疑编号700544160102] ? 【正确答案】B 　　3.属于补体缺陷病（　）。 　　 [答疑编号700544160103] ? 【正确答案】E 　　例题　　HIV侵犯的主要靶细胞是（　）。　　A.CD4+T细胞　　B.CD8+T细胞　　C.巨噬细胞　　D.B细胞　　E.NK细胞 　　 [答疑编号700544160104] ? 【正确答案】A 　　谢谢大家！