课件：小儿弛缓性瘫痪.ppt

通过测定运动单位电位的时限、波幅，安静情况下有无自发的电活动，以及肌肉大力收缩的波型及波幅，可区别神经源性损害和肌源性损害，诊断脊髓前角急、慢性损害（如脊髓前灰质炎、运动神经元疾病），神经根及周围神经病变（例如肌电图检查可以协助确定神经损伤的部位、程度、范围和预后）。另外对神经嵌压性病变、神经炎、遗传代谢障碍神经病、各种肌肉病也有诊断价值。此外，肌电图还用于在各种疾病的治疗过程中追踪疾病的恢复过程及疗效。 * 肌电图 * （四）其他 * MRI CT 脑电图 神经肌肉活检 基因检测 脑脊液检测 * 其他 * THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 肌电图检查提示肌源性和神经源性病变共同存在，可见自发纤颤电位和正相尖波增多。 肌肉活检可发现肌纤维变性、坏死、肌萎缩与再生，肌纤维间质炎性细胞浸润，小血管阻塞，毛细血管内皮增生等坏死性血管炎的病理改变。 血清肌酶在病情活动时明显增高。 * 多发性肌炎 * （十一）肉毒中毒 * 肉毒中毒是由肉毒杆菌外毒素所致的神经中毒性疾病。 抑制乙酰胆碱的释放而导致弛缓性瘫痪。 患儿有不洁饮食史。食后平均12~48小时出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻等胃肠道症状，也可早在食后4小时或晚在食后4天发病。 * 肉毒中毒 临床表现： 1.头晕，全身无力； 2.视力模糊、复视、斜视、眼辐辏功能不佳，眼球活动障碍，瞳孔扩大，光反射消失，眼睑下垂等眼肌神经麻痹症状； 3.咀嚼困难、吞咽困难、发音困难、抬头困难、呼吸困难、肢体瘫痪呈进行性、对称性及下行性发展。 * 肉毒中毒 新斯的明试验阴性； 脑脊液正常； 大便中可查到肉毒杆菌； 血清中含有肉毒毒素； * 肉毒中毒 慢性或隐匿性起病的弛缓性瘫痪的常见疾病 * * （一）亚急性坏死性脑脊髓病 * 又称Leigh氏脑病、亚急性坏死性脑病，是婴幼儿期亚急性地进行性遗传变性疾病。 病因未明，可能为常染色体隐性遗传。发现病人脑内三磷酸硫胺缺乏，中枢神经系统对称性坏死灶，小血管和毛细血管显著性增生，但脑处无特殊改变，推测可能与硫胺缺乏有关的先天性代谢障碍。 * 亚急性坏死性脑脊髓病 开始轻度肌张力降低，短促的痉挛，中度腱反射迟钝。症状进行性加重，最终发展成木僵，嗜睡，肌阵挛性痉挛或严重的肌张力降低，反射消失，呼吸困难，不能吞咽，全身无力、衰竭。上睑下垂，眼肌麻痹，视力减退或消失，视野有中心暗点，瞳孔散大或缩小。 呼吸功能障碍是特征性症状，表现为中枢性过度呼吸，常死于呼吸衰竭。 * 亚急性坏死性脑脊髓病 2月～6岁起病，预后差，经数周或数月死亡。 电镜下肌肉中有异常线粒体堆积。血乳酸和丙酮升高。脑脊液蛋白增高，脑电图见弥漫性慢波和发作性波。 * 亚急性坏死性脑脊髓病 * （二）进行性肌营养不良 * 进行性肌营养不良症是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病。 其临床主要表现为缓慢进行的对称性骨骼肌萎缩，肌无力及不同程度的运动障碍。 部分患儿可有心肌，智能及肝功能损害 * 进行性肌营养不良 肌电图：肌源性损害。 肌活检：肌细胞明显肿胀，退行性变，肌膜细胞轻度增生，肌纤维间有少量脂肪沉着，无炎症细胞浸润。 肌酶早期升高。 * 进行性肌营养不良 * （三）脊肌萎缩症 * 脊肌萎缩症（SMA）又称进行性脊髓性肌萎缩症、脊髓性肌萎缩，是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。 属常染色体隐性遗传病，临床并不少见。 至今SMA尚无特异的有效治疗，主要治疗措施为预防或治疗各种严重肌无力产生的并发症，如肺炎、营养不良、骨骼畸形、行动障碍和精神社会性问题等。 * 脊肌萎缩症 根据发病年龄和肌无力严重程度临床分为SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型、SMA-Ⅲ型三型，即婴儿型、少年型及中间型。 临床表现为进行性、对称性，肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩。智力发育及感觉均正常。 肌电图检查：神经源性损害，可见纤颤电位。 * 脊肌萎缩症 Ⅰ型于6个月内发病，常伴有呼吸、吸吮和吞咽困难，无独坐能力，多于2岁前死于呼吸肌麻痹。 Ⅱ型于生后6~18个月发病，可获得独坐能力，但始终不能独自行走，一般可存活至10~20岁。 Ⅲ型于出生18个月后发病，患儿在一定时期内有独立行走能力，可存活至中年。 * 脊肌萎缩症 * （四）线粒体肌病 * 线粒体肌病是指因遗传基因的缺陷导致线粒体的结构和功能异常，导致细胞呼吸链及能量代谢障碍的一组多系统疾病。 伴有中枢神经系统症状者称线粒体脑肌病。 本病为一组临床综合征。任何年龄均可发病，儿童和青年多见。 * 线粒体肌病 主要表现为以四肢近端为主的肌无力伴运动耐受不能，肌无力进展非常缓慢，可有缓解复发。患病几十年后患者仍可生活自理。 婴儿线粒体肌病有婴儿致死性和良性两种类型。 致死性婴儿肌病多发生在出生后1周，表现为肌力、肌张力低下、呼