肌萎缩侧索硬化的重复神经电刺激研究-临床医学专业论文.docxVIP

学校代码：10023学 学校代码：10023 学 号：200701063 肌萎缩侧索硬化的重复神经电刺激研究 专业年级：北京协和医学院临床医学专业2007级 姓 名：傅丽兰 导 师：崔丽英(教授) 北京协和医学院临床学院(北京协和医院) 神经科 副导师：刘明生(教授) 北京协和医学院临床学院(北京协和医院) 神经科 完成日期：2015年6月 万方数据 目录目录 目录 目录 ．2 英文缩略词表 ．4 中文摘要 ．5 Abstract ．7 引言 ．9 研究对象和方法 11 1、研究对象 ．．11 1．1 ALS的纳入标准和排除标准 11 1．2 MG的纳入标准和排除标准 11 2、研究方法 ．．12 2．1临床资料的收集 ．．12 2．2 RNS检查 12 3、数据处理与统计分析 13 实验结果 14 1、 一般资料 14 2、ALS与GMG的低频RNS阳性的波形分析 14 2．1 ALS与GMG的低频RNS阳性波幅曲线和面积曲线大致趋势的比较 ．15 2．2 ALS低频RNS阳性的波形特点 20 2．3 GMG低频RNS阳性的波形特点 ．22 2．4 ALS与GMG的RNS低频递减相关参数的比较 ．26 3、ALS的低频RNS结果 ．．26 3．1 ALS的低频RNS结果及临床相关性分析 26 3．2 ALS的各神经低频RNS的CMAP递减程度与CMAP波幅的相关性分析29 讨{仑 ．．32 1、ALS与GMG的低频RNS阳性波形特点及机制分析 32 1．1 AI_S与GMG的低频RNS阳性波形特点 ．32 1．2神经肌肉接头的生理结构及功能 ．．32 1．3 GMG引起神经肌肉接头功能紊乱的机制 ．34 1．4 ALS引起神经肌肉接头功能紊乱的机制 35 2、ALS的低频RNS结果与临床指标的相关性分析 ．．37 3、本研究的创新性和不足分析 ．．37 万方数据 结论 结论 ．．38 参考文献 39 附表 44 肌萎缩侧索硬化的重复神经电刺激研究进展综述 52 致谢 ．．60 独创性声明 ．61 万方数据 英文缩略词表缩略词 英文缩略词表 缩略词 英文 中文 ALS Amyotrophic lateral sclerosis 肌萎缩侧索硬化 MG Myasthenia gravis 重症肌无力 GMG Generalized myasthenia gravis 全身型重症肌无力 NMJ Neuromuscular iunction 神经肌肉接头 RNS Repetitive nerve stimulation 重复神经电刺激 CMAP Compound muscle action potential 混合肌肉动作电位 SODl Cu／Zn superoxide dismutase 铜锌超氧化物歧化酶 Ach Acetylcholine 乙酰胆碱 AchR Acetylcholine receptors 乙酰胆碱受体 VGCCs Voltage．gated calcium channels 电压依赖性钙通道 MEEP Miniature endplate potential 微终板电位 EPP End—plate potential 终板电位 MFAP Muscle fiber action potentials 肌纤维动作电位 AchR．Ab Antibodies against acetylcholine receptor 乙酰胆碱受体抗体 MuSK．Ab Antibodies against muscle specific 肌肉特异性酪氨酸激酶抗体 tyrosine kinase Lrp4．Ab Antibodies against lipoprotein-related 脂蛋白相关受体蛋白抗体 万方数据 中文摘要背景： 中文摘要 背景： 肌萎缩侧索硬化(ALS，amyotrophic lateral sclerosis)是最常见的运动神经元病， 主要累及皮质锥体细胞、脑干运动神经元、锥体束和脊髓前角细胞。有研究显示ALS 除累及上下运动神经元外，也会引起神经肌肉接头(NMJ，neuromuscularjunction) 功能紊乱。继1959年Mulder首次发现具有肌肉易疲劳现象的ALS出现重复神经电 刺激(RNS，repetitive nerve stimulation)低频递减后，有关研究对ALS的RNS低频 递减阳性率、ALS的低频RNS结果与其临床资料的相关性进行了分析；但目前尚无 针对ALS低频RNS波幅或面积递减规律的研究。重症肌无力(MG，myasthenia gravis) 为主要累及NMJ突触后膜的NMJ病变，RNS主要表现为低频递减。ALS和MG均出 现RNS低频递减阳性，