课件：先天性脊柱闭合不全性病变MRI.ppt

* Caudal regression syndrom A B C * 先天性脊柱闭合不全 临床表现 -背部中线部位的囊状突出物 -背部中线部位的皮肤异常 皮下脂肪瘤，色素沉着，皮毛斑 ，皮肤窦 -相关的临床症状 肠道/膀胱功能障碍 腰骶部感觉异常 运动功能不全 脚畸形 小 结 * 影象诊断价值 -显示病变的病理特点和部位，范围 -显示病变的合并畸形 -为外科治疗提供准确信息 -术后疗效的评价和预后的判断 先天性脊柱闭合不全 小 结 * 囊性脊柱裂 * 隐性脊柱裂 * * 脊髓空洞 临床表现 -肌肉萎缩 -感觉障碍 -下肢轻瘫 -脊柱侧弯 -皮肤营养不良 -神经病关节 * * 脊索裂综合征  胚胎发生 -胚胎性脊索裂开 -脊索周围的中、外和神经外胚层的融合 不全 -内外胚层不能分开而持续存在连续和交 通 * 脊索裂综合征临床和MRI 背部肠瘘： -经椎体、椎管达皮肤表面 -有肠黏膜，胃内容物 肠源性囊肿（窦、憩室） -脊柱裂：﹤50％ -多见于纵隔，椎管内 -可伴椎管内畸胎瘤 鉴别： -蛛网膜囊肿：通常位于脊髓背侧 -感染性囊肿 * 9 * 小脑扁桃体下移至上部颈椎管，伴颈脊髓空洞。 * Diastematomyelia A B * Diastematomyelia A B * Diastematomyelia A B * Diastematomyelia A B * 脊髓空洞 病理：脊髓内纵行腔隙，壁由胶质增生或室管膜构成。 脊髓积水-室管膜 脊髓空洞-胶质增生 类型 交通性：脊髓中央管与脑室系统有永存交通 非交通性：空洞腔不与脑室系统交通 * 脊髓空洞 交通性 -枕大孔区病变 → 活瓣效应：Chiari’s畸形 -脊髓脊膜膨出术后→阻塞 -原发性中央管扩大 非交通性 -蛛网膜下腔压力 经V-R间隙； 经与蛛网膜下腔的交通 * 脊髓空洞MRI 脊髓内纵行长T1长T2腔隙 与信号强度相关因素 蛋白含量；CSF流动，涡流 价值 -显示病变的病理特点 -提供外科治疗所需信息： 大小，部位，分隔，相关病变 -术后评价 * Chiari’s malformation A B C Type Ⅰ Type Ⅱ * Syringomyelia A B * Hydromyelia A B C * A B C Syrningomyelia * A B diastematomyelia syringomyelia * 椎管脂肪瘤 由脂肪和纤维组织构成 侵犯/或粘附于脊髓、马尾、脊膜 进行性神经学症状：56％ 继发：脊髓和/或神经根栓系 * 椎管脂肪瘤 胚胎发生 -外胚层细胞残件存留 神经管闭合时与外胚层分隔 -血管周围间充质 继发 -硬膜不融合 -神经管不闭合→ 脂肪脊髓脊膜膨出 -脊髓和/或神经根栓系 * 椎管脂肪瘤MRI 部位：粘连或侵犯于— -硬膜内和/或硬膜外 -终丝、马尾 -脊髓背侧硬膜 -脊髓纵裂畸形间隔 信号特点 -脂肪组织：T1WI高，T2WI稍高 -纤维、血管、钙化、脑膜：低 鉴别：椎管内碘苯酯 * 椎管脂肪瘤MRI 占位效应和继发骨改变 -椎管增宽 -椎弓根侵蚀 -椎板变薄 合并异常 -脊髓栓系 -脂肪脊髓脊膜膨出 * Lipoma * A B Lipoma * A B Lipomyelomeningocele * A B Tethered cord * 脊髓栓系 终丝增粗，圆锥低位 孤立发生或伴发于其他隐性/囊性脊柱裂 病因 -胚胎期脊髓周围出血和炎症 -其他脊柱闭合不全继发改变 -术后与硬膜、移植片、修复部位皮下组织粘连 * 脊髓栓系 临床表现：脊髓通路牵拉/A-V牵拉 → 缺血 -下肢感觉/运动障碍 -膀胱/肠道功能障碍 -脊柱侧弯 -脚畸形 * 脊髓栓系MRI 圆锥低位和/或终丝增粗 ﹤6岁： 低于L3椎体 ﹥12岁：低于L2-3间隙 终丝增粗：﹥2㎜ 圆锥增长，逐渐变细 脊髓下端后移 神经根趋向水平走行 * Tethered cord A B * Dermoid and sinus tract * Tethered cord A B * A B Lipomyelomeningocele * A B C Tether