先天性疾病和脑积水孟庆海ppt课件.pptVIP

先天性疾病和脑积水;常见疾病有以下几种:;第一节 脑膜脑膨出的手术治疗;病因：颅裂和脊柱裂，为先天性颅骨和椎管闭合不 全畸形。 完全性：多伴严重脑畸形（露脑畸形、无脑畸形或脊髓外 翻）多为死胎，意义不大。 不完全性 隐性：无脑组织膨出 显性： 脑（脊）膜膨出 脑膜脑膨出 脊髓脊膜膨出;好发于颅骨中线区域，少数偏侧。 按部位分类 后颅裂：包括枕外粗隆上或下脑膨出。 前颅裂：包括额、额颜面（鼻额、鼻筛窦、鼻眶）和颅底（经筛窦、经额窦）脑膨出。 后颅裂引起的脑膜脑膨出预后好于前颅裂;临床表现;治疗及预后;适应证;禁忌证;术前准备;鼻根部脑膜脑膨出手术;鼻根部脑膜脑膨出手术;枕部脑膜脑膨出手术;脑膜膨出手术;注意事项;术后处理;术后并发症;第二节 颅底凹陷症的手术治疗;正常MRI;颅底凹陷basilar invagination,BI;;;适应证;禁忌证;术前准备;手术方法;注意事项;术后处理及术后并发症;第三节 小脑扁桃体下疝畸形Chiari malformation;;;;Chiari malformation Ⅱ;第四节 狭颅症及手术治疗;又称颅缝早闭（craniosynostosis），系因颅缝过早闭合引起头颅畸形、颅内压增高、大脑发育障碍和眼部症状等。多为先天性、常染色体遗传疾病，多见男孩。 ;病理;临床表现;短头畸形(brachycephaly) 又称扁头，系双侧冠状缝、人字缝过早闭合，颅骨前后径生长受限，只能向两侧作垂直于矢状缝生长，形成短头。头形高而宽，前额和鼻根宽广，眼眶受压变浅。 ;三角头畸形(trigonocephay) 系额缝过早闭合;斜头畸形(plagiocephaly) 系一侧冠状缝过早闭合所致;舟状头畸形(scaphocephaly) 又称长头，系矢状缝过早闭合，颅骨横径生长受限，只能作垂直于冠状缝的生长，使头颅前后径增大，形成长头，前额和枕部凸出。 ;2.眼部畸形 由于眼眶发育受影响，变浅和变窄，引起突眼和向外侧移位，成为分离性斜眼。由于合并颅骨压增高可引起视乳头水肿、视神经萎缩和视力减退，甚至失明。;3.脑发育不全和颅内压增高 由于颅腔狭小，限制脑正常发育，引起病儿智力低下、精神反应异常、癫痫和其他神经症状颅内压增高在婴幼儿表现躁动不安、呕吐，仅在年龄较大者能表述头痛。眼底常有视乳头水肿。;诊断;治疗;适应证;禁忌证;冠状缝再造－－扁头畸形;矢状缝再造－－舟状头畸形;人字缝再造;全颅缝再造脑颅缝广泛切开－－尖头畸形;注意事项;手术后并发证;脊髓栓系综合征手术治疗;禁忌证;术前准备; 操作方法;切口上方应超过圆锥，切开时应注意后面椎板不完整。 切开硬膜后，4－0缝线牵开硬膜，寻找终丝，终丝一般位于中线，单根，其上面有时见弯曲的血管。神经根位于两侧，通常它们表面无血管，电灼终丝，剪断。 4－0缝线连续严密缝合硬膜。 手术显微镜有助于识别，分离，切断位于骶神经旁小支下面的终丝。;术后并发症;第六节 脑积水及手术治疗;;分类;病因;病理;临床表现;诊断与鉴别诊断;治疗;三脑室底造瘘手术入路示意图;三脑室底结构;;注意事项;术后并发症;脑脊液分流手术;适应证;禁忌症;分流管的选择;操作中注意;手术中注意;术后注意;手术并发症;脑室—心房分流术;