结缔组织病和肿瘤课件.pptVIP

结缔组织病与肿瘤 病例一 郭X，女，40岁 发热、关节痛15年，肌无力、口眼干11年，再次发热10月入院 第一阶段 高热、肌炎、口眼干、多发浅表深部淋巴结肿大、肝脾大→活动后气短，反酸，下肢皮肤变硬 ANA 1：640；抗Sm 1：4；补体降低 口腔科、眼科检查符合口干、眼干征 第二阶段 2007年4月起持续发热 ESR 50mm/H， CRP 66.7mg/L 感染方面（－） →抗痨３个半月无效 免疫方面：抗dsDNA 、补体（-） →激素加量无效 肿瘤方面：肝活检、PET、骨显像（-） 　　　肝右叶占位→肝硬化，门脉高压表现（消化道出血、腹水） 　　　左肺下叶后基底段结节→增大、增多 影像学 影像学 肺结节穿刺病理： NHL，MALT可能性大（CD20+） 诊断 非何杰金氏淋巴瘤 系统性红斑狼疮 　　继发干燥综合症 肝硬化失代偿期（Child B级） 门静脉血栓 门静脉高压征 胃底食管静脉曲张 上消化道大出血 脾大 腹水 类固醇性糖尿病 病例二 马X，女，22岁 皮疹9月，发热2月，加重伴颈部淋巴结肿大9天入院 PE：双上肢手背色素沉着，双颈部、腋下、腹股沟触及数枚1×2cm大小淋巴结，质地中等，活动尚可，肝脾肋下未及 WBC 12.55-21.38 ×109/L，Hb 75g/L，PLT （-） ALB 27g/L，LDH 1173U/L ESR 95mm/H，CRP 110mg/L 血培养、病毒学指标、抗体（-） BM：增生活跃，可见吞噬细胞并有吞噬血细胞现象 胸腹增强CT：双侧腋窝多发肿大淋巴结，纵隔多发肿大淋巴结，心包少量积液；肝脾大 颈部淋巴结活检2次：反应性增生 纵隔镜纵隔淋巴结活检：病变符合巨大淋巴结增生（Castleman病），免疫组化PC（散在＋），CD3(+)，CD20（＋），CD21（＋），CD68（＋）；TCR（±），IgH（－） 多中心性Castleman病（透明血管型） 概述 结缔组织病（CTD)与肿瘤关系密切 CTD和肿瘤并发 包括治疗CTD的药物导致肿瘤 有着CTD症状的肿瘤 副癌综合征 肿瘤直接浸润 有着CTD症状的肿瘤 副癌综合征 多关节受累，不对称，隐痛或胀痛，可伴关节肿胀及短时晨僵， 影像学正常， 非甾体抗炎药和激素可缓解症状，但病程持续，逐渐加重 ，根治原发肿瘤后疼痛可缓解 肿瘤直接浸润 腰背痛，隐痛，渐为锥痛，剧烈持续性疼痛， 影像学有异常， NSAID无效，需麻醉性镇痛药短时能缓解 CTD和肿瘤并发 发生率 SLE:0.7%-11.4%,3% pSS:8.33% SSc:2.86%-6% DM/PM:7%-34%,15% 肿瘤类型 SLE：淋巴网状组织系统肿瘤，实体肿瘤 pSS：恶性淋巴瘤 SSc：肺癌，消化道肿瘤 DM/PM：上皮性肿瘤，乳腺癌、胃癌、肺癌等 RA：恶性淋巴瘤 发病机理 1.共同的发病机制：病毒感染、环境、遗传因素等。 2. 肿瘤细胞分泌某些物质，引起自身的免疫应答或机体对抗肿瘤的同时出现自身组织的交叉反应 3.免疫功能紊乱：CTD因天然免疫耐受性被打破而发生自身免疫应答，肿瘤逃逸了机体免疫功能的杀伤作用而在体内快速生长 恶性淋巴瘤 pSS、SLE、RA发生淋巴瘤几率高于普通健康人 标准发病比分别为18.8，7.4，3.9 北京协和医院近20年先发自身免疫性疾病后发恶性淋巴瘤的患者12例 SLE和肿瘤 发生率：Blomadal报道较普通人群增加了25%;Chun报道无差异 部位： 与血液淋巴系统肿瘤相关，SLE发病15年内NHL发生危险性较正常人群增加33%； 实体肿瘤方面：Blomadal报道无关；Mellemkjaer等认为15年后发生肺癌及皮肤鳞状细胞癌的危险性分别增加1.7倍和1.5倍 膀胱癌：与CTX总剂量和疗程有关≥50g发生率是正常人群的100倍以上 机制： 淋巴组织恶性增生和免疫系统调节、监视功能紊乱及基因突变（染色体异常t(3,16) )等因素有关；同时可能与药物细胞毒性有关 程昉等 中华风湿病学杂志(2004) 2 宫颈癌，肝癌 梁学亚等 北京医学（2006） 1 肝、肺非霍奇金淋巴瘤 陈登科等 临床荟萃（2006） 3 非霍奇金淋巴瘤，霍奇金氏病 孙乐栋等 中华风湿病学杂志(2006) 12 淋巴瘤，白血病，卵巢癌，肺癌，肝癌，MM，乳腺癌 1996年-2003年