急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病课件篇.pptVIP

诊断 根据发作性无力伴肌强直，无感觉障碍和高级神经活动异常，血钾含量增高及家族史，易于诊断。 * 正常血钾性周期性瘫痪 常染色体显性遗传病，罕见 多在10岁前发病，夜间或清晨发病，四肢瘫、 或某些肌肉瘫（如小腿肌、肩臂肌），有时 构音不清，呼吸困难。 发作持续时间：10天以上，有时长达数周 患者极度嗜盐，限制食盐或补钾可诱发 血钾：正常 治疗：静滴生理盐水 * 治疗 发作时可用10%葡萄糖酸钙静注，或10%葡萄糖500ml加胰岛素10-20U静脉滴入以降低血钾，也可用速尿排钾 预防发作可给予高碳水化合物饮食，勿过度劳累，避免寒冷刺激，或口服双氢氯噻嗪等药帮助排钾。 * 鉴别要点： 　低钾型 　高钾型 正常血钾型 ? 遗传类型 常染色体显性 常染色体显性 常染色体显性 发病年龄 任何年龄，青年多见 　10岁左右 　10岁以前 发病时间 饱餐后，晚上多 　白天 　晚上 持续时间 数小时、数天 半小时－１小时 数天至数周 诱因 食大量碳水化合物、剧烈运动 剧烈运动、饥饿、钾的摄入 限制钠盐摄入， 补钾 治疗 补钾后好转 补充葡萄糖，补钙 补钠 肌强直 　　无 　　有 　　无 * * 对症治疗 对症治疗：进行持续心电监护，直至病情开始恢复；对“高血压”/“低血压”的处置。 预防长时间卧床的并发症：坠积性肺炎、褥疮、深静脉血栓形成、肺栓塞、误吸、尿潴留、便秘、疼痛、焦虑…… * 康复治疗 被动、主动运动 针灸 按摩 理疗 步态训练 * 预后 自然因素 人为因素 年龄、病前腹泻史、CJ感染…… 治疗方法和时机：强调早期有效治疗、支持疗法对降低严重病例的死亡率至关重要、应及时合理使用辅助呼吸。 * * * 周期性瘫痪 * 定义 以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组肌病，发作时多伴有血清钾含量的改变。 肌无力可持续数小时或数周，发作间歇期完全正常 根据发作时血清钾的浓度，可分为低钾型，高钾型和正常钾型。 * 钾的代谢 钾是人体最重要的无机阳离子之一。 正常人体内含钾量约为50-55mmol/kg。 90%在细胞内，骨钾约占1%，跨细胞液钾约占1%，仅约1.4%的钾存在于细胞外液中。 摄入钾的90%经肾随尿排出。 多吃多排，少吃少排，不吃也排。 * 钾的代谢 肾脏对钾的排出量取决于肾小球滤过量、肾小管对钾的重吸收量和肾小管对钾的分泌量。 决定尿钾排出量的最重要因素是远端小管和集合管钾的分泌量。 65%-70%的钾被肾小管重吸收，25%-30%在髓袢重吸收。 * 钾的代谢 远端小管和集合管重吸收钾，也能分泌钾，并受多种因素的调节而改变其重吸收和分泌的速率。 钾的生理功能： 维持细胞新陈代谢，保持细胞静息膜电位，调节细胞内外的渗透压及调控酸碱平衡 * 钾代谢障碍 测定血钾可取血清或血浆，血清钾浓度的正常范围为3.5-5.5mmol/L，血清钾浓度通常比血浆钾高0.3-0.5mmol/L。 * 低钾血症（hypokalemia） 血清钾的浓度3.5mmol/L 血钾浓度能反映体内总钾含量，但在异常情况下，两者之间不一定平衡。 低钾血症患者体内钾总量也不一定减少，但在多数情况下，低钾血症常伴有缺钾。 * 低钾血症 原因和机制： 1.钾的摄入不足：消化道梗阻、昏迷、厌食 2.钾的丢失过度：　　（1）消化道丢钾 （2）经肾脏丢钾 （3）经皮肤丢钾 3细胞外钾转移至细胞内 * 低钾血症 细胞外钾转移至细胞内： 1.碱中毒 2.过量胰岛素使用 3.β-肾上腺素能受体活性增强 4.某些毒物中毒：钡、棉籽油 5.低钾性周期性麻痹 * 低钾性周期性瘫痪 Hypokalemic periodic paralysis:为周期性瘫痪中最常见的类型，以发作性肌无力、伴有血清钾降低、补钾后能迅速缓解为特征。 该病为常染色体显性遗传，在同一家族中数代均有患者，故又称为家族型周期性瘫痪，我国以散发为多见。 * 遗传学 系常染色体显性遗传，外显率不高。 本病与常染色体1q31-32上的L型钙离子通道的二氢嘧啶受体基因相关，此基因编码二氢嘧啶敏感性电压门控钙离子通道。 * 病理 肌纤维稍增大，最具特征性的肌浆网的空泡化。肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分隔，空泡内含有透明液体和少数PAS染色阳性颗粒 * 临床表现 发病年龄：任何年龄均可发病，青壮年多发，随年龄增长而发作次数减少。 性别倾向：男性约为女性患者的3-4倍，病情多重于女性。 诱发因素：感染、创伤、寒冷、情绪激动、饱餐含大量碳水化合物的饮料等。 易发时间：一般在夜间入睡后或早晨清醒后发作。 * 临床表现 起