多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南精选.pptVIP

4.2 免疫抑制剂 4.2.1 甲氨蝶呤(MTX)：最常用的二线药。MTX不仅对控制肌肉的炎症有帮助.而且对改善皮肤症状也有益处。且起效比硫唑嘌呤(AZA)快。常用的剂量7.5～20 mg口服,每周1次 4.2.2 AZA：AZA 剂量为口服l～2 mg·kg-1·d-1。AZA起效时间较慢，通常应在用药6个月后才能判断是否对PM/DM有明显的治疗效果。 4.2.3 环孢素A(CsA)：主要用于MTX或AZA治疗无效的难治性病例，CsA起效时问比AZA快。常用的剂量为3～5 mg·kg-1·d-1。用药期间主要应监测血压及肾功能，当血清肌酐增加30%时应停药。 4.2.4 环磷酰胺(CTX)：CTX在治疗肌炎中不如MTX和AZA常用，且单独对控制肌肉炎症无效，主要用于伴有肺问质病变的病例。用法为2～2.5 mg·kg-1·d-1，或每月静脉滴注0.5～1.0 g/m2，后者更为常用 4 治疗方案及原则（个体化的原则） 4.2.5 抗疟药： 对DM的皮肤病变有效，但对肌肉病变无明显作用。 治疗剂量为羟氯喹300～400 mg/d。抗疟药可诱导肌病的发生。 此时肌肉活检有助于肌病的鉴别 4.3 静脉注射免疫球蛋白(IVIg) 用于复发性和难治性的病例。常规治疗剂量是0.4 g·kg-1·d-1,每月用5 d，连续用3～6个月以维持疗效。对于DM难治性的皮疹加用小剂量的IVIg(0.1 g·kg-1·d-1，每月连用5 d，共3个月)可取得明显效果。总的来说IVIg不良反应较少 4.4 生物制剂 近年来有不少用抗肿瘤坏死因子单抗、抗B细胞抗体或抗补体C5治疗难治性的PM或DM可能有效。但大部分研究都是小样本或个案报告 4 治疗方案及原则（个体化的原则） 4.5 血浆置换疗法 有研究表明血浆置换治疗对PM/DM治疗无明显效果，可能只有“生化的改善”，即短暂的肌酶下降而对整体病程无明显的作用 4.6 免疫抑制剂的联合应用 2种或2种以上：免疫抑制剂联合疗法主要用于复发性或难治性PM/DM病例。但目前只见于个案报道，无系统性临床研究结果。有报道MTX+CsA联合治疗激素抵抗型肌病有效；CYC+CsA治疗IIM的肺间质病变有效；激素+CsA+lVlg联合比激素+CsA治疗更易维持肌病的缓解状态 * LOGO LOGO 多发性肌炎和皮肌炎诊断 及治疗指南 中华医学会风湿病学分会 2012.2 1 概 述 特发性炎性肌病 (idiopathic inflammatory myopathies，IIM) 是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病 其中以多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermatomyositis，DM)最为常见 我国PM/IIM的发病率尚不十分清楚，国外报告的发病率约为(0.6～1)/万，女性多于男性，DM比PM更多见 2 临床表现 2.1 症状和体征 PM主要见于成人，儿童罕见 DM可见于成人和儿童 呈亚急性起病 在数周至数月内 全身性的表现: 如乏力、厌食、体质量下降和发热等 2.1.1 骨骼肌受累的表现 50%肌痛或肌压痛 对称性四肢近端肌无力 上肢近端 1 抬臂困难 不能梳头 穿衣 2 上楼梯 上台阶 蹲下 从座椅上站起 下肢近端肌 3 平卧时抬头困难 头常呈后仰 颈屈肌 2.1.2 皮肤受累的表现（DM） ①眶周皮疹(heliotroperash)：发生率约60%～80% 表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为一侧或双侧，光照加重 两颊部、鼻梁、颈部、前胸v形区和肩背部(称为披肩征) ②Gottron征：发生率约80%。 掌指、指间或肘、膝伸面及内踝关节的伸面的红色或紫红色斑丘疹 常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，甚至破溃 ③甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，甲皱及甲床 有不规则增厚，局部出现色素沉着或色素脱失 ④“技工手”：在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、粗糙，类似于长期 从事手工作业的技术工人手，故名“技工手”。 足跟部 血清抗Mi-2抗体阳性 ⑤其他皮肤黏膜改变：皮肤血管炎和脂膜炎，手指的雷诺现象、溃疡及肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化等改变。 2.1.3 皮肤和骨骼肌外受累的表现 1.肺部受累： 间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎，表