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病因不明性肺纤维化诊断与治疗新知-TaiwanSocietyofInternal
2013 24 446-452 摘 要 (idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) IPF β(TGF-β1) (telomere) (glutathione) 2011 IPF IPF (corticosteroid) (cyclosporine A) (INF-γ1B) (bosentan) (etanercept) NAC (N-acetylcysteine) prednisolone azathioprine pirfenidone IPF IPF 關鍵詞 ：病因不明性肺纖維化(Idiopathic pulmonary fibrosis) 尋常性間質性肺炎(Usual interstitial pneumonia) 間質性肺炎(Interstitial pneumonia) 隱源性致纖維性肺泡炎(cryptogenic fibrosing 前言 alveolitis ，CFA) 為名 。其中在IIP 中共有7 種 ， 病因不明性肺纖維化(idiopathic pulmonary 最常見的就是IPF ，臨床疾病表現最嚴重 ，預後 fibrosis ，IPF) ，顧名思義為一種病因不明以瀰 最差1,2 。美國胸腔醫學會與歐洲呼吸醫學會在 漫性肺泡炎和肺泡周圍結構紊亂為特徵最終導 2000 年共同發佈IPF 的國際診治共識(Consensus 致肺間質纖維化表現的疾病 。談到病因不明性 Statement) ，病名始獲得統一 。國際共識聲明定 間質性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia ， 義此病為一種特別的慢性進行性原因不明之纖 IIP) 的分類 ，歐 、美和日本的分類曾經不同 。 維化間質性肺炎 ，主要發生在老年人 ，局限於 美國醫界慣稱本病為IPF ，歐洲學者則多用 肺部 。它的特點是呼吸困難和肺功能漸進性惡 553 447 3 細胞(fibroblast) 增殖 ，可見肺泡腔內有單核細 化 ，且關乎較差之預後 。美國胸腔醫學會 、歐 洲胸腔醫學會 、日本胸腔醫學會和拉丁美洲胸 胞 、組織細胞和少數中性及嗜伊紅性顆粒白血 腔醫學會於2010 年針對IPF 共同發表以實證為 球細胞浸潤 。間質組織呈現水腫 、有單核細 基礎的診治指引有更明確的說明 ：符合組織病
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