再生障碍性贫血-7.pptVIP

再生障碍性贫血 目的要求 掌握： 掌握再障临床分类；临床表现；实验室检查；治疗原则 熟悉： 熟悉再障发病机制；诊断及鉴别诊断 一、概述 定义: 再生障碍性贫血(aplastlc anemla, AA，简称再障)是一种可能由不同原因和机制引起的骨髓造血功能衰竭综合征。 主要表现为:骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染,免疫抑制治疗有效。 概述 临床表现 贫血、出血、感染 分型 重型（SAA）、非重型（NSAA） 、 分型 根据患者的病情、血象、骨髓象及预后： 重型(SAA) 非重型(NSAA)。 曾有学者将非重型进一步分为中间型和轻型，从重型中分出极重(VSAA) 病因： 先天性（遗传性） 后天性 （获得性）。 获得性AA根据是否有明确诱因分为继发性和原发性（无明确诱因）。 国内： 急性型（AAA）：重型再障-I型（SAA-I） 慢性型（CAA）：重型再障-II型（SAA-II） 病因 1病毒感染：特别是肝炎病毒，微小病毒B19 2化学因素:磺胺药物，苯，氯霉素等抗生素，抗肿瘤等化疗药物 抗肿瘤药物和苯对骨髓的抑制与剂量有关，但是杀虫剂，磺胺类和氯霉素与个人敏感性有关。 3长期接触X射线，镭，放射性核素等，影响DNA的复制，抑制细胞的有丝分裂，干扰骨髓细胞的生长，使造血干细胞减少 全血细胞减少的疾病： AA MDS PNH （再生障碍性贫血，骨髓增生异常综合症，阵发性睡眠性血红蛋白尿） 急性造血功能停滞，恶性组织细胞病，巨幼细胞贫血 注意再障的贫血是进行性加重的，早期可无贫血，但可在晚期出现。 再障骨髓象（低倍镜） 骨髓非造血细胞明显增多，如网、浆、肥大细胞等 再障骨髓象（油镜） 以淋巴、组织嗜碱等非造血细胞增生为主三系下降 骨髓活检（低倍镜） 造血组织明显减少 骨髓活检（高倍镜） 以脂肪细胞为主 诊断 再障的诊断标准： 1全血细胞减少，网织红百分数0.01 淋巴细胞比例升高 2一般无肝脾肿大 3骨髓多部位增生减低正常50%或重度减低（正常25%）造血细胞减少非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚 4除外引起全血细胞减少的其他疾病如MDS PNH Evans Fanconi 免疫相关性全血细胞减少 重型再障的诊断标准 发病急 贫血加重伴有严重感染或是出血 血象具备下列三项中的两项 1中性粒细胞0.5 中性粒0.2则为极重型再障 2网织红绝对值15 3血小板20 AA分型诊断标准 1. SAA-I型：又称AAA发病急，贫血进行性加重，常伴有严重感染或（和）出血血象具备下列三项中两项：网织红绝对值＜15X10-9/L，中性粒细胞＜0.5X10-9/L 和血小板＜20X10-9/L。骨髓增生广泛重度减低 如SAA-I型的中性粒细胞＜0.2X10-9/L 则为极重度再障（VSAA） 2.NSAA：又称CAA指达到SAA-I型的诊断标准的AA。如NSAA病情恶化，临床、血象、骨髓象达SAA-I型诊断标准，称SAA-II型 鉴别诊断 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 骨髓增生异常综合征（MDS-RA） Fanconi贫血（FA）又称先天性AA 自身抗体介导的全血细胞减少，如Evans综合征 急性造血功能停滞 急性白血病（AL） 恶性组织细胞病 鉴别诊断 PNH 1、相同点： ①全血细胞↓ ②可呈骨髓增生低下 ③可无血红蛋白尿的发作 2、不同点： ①典型者有血红蛋白尿发作史 ②溶血试验阳性：ham（酸溶血试验）、cof（蛇 毒因子溶血试验）、mclst（微量补体溶血敏感 试验） ③外周血或骨髓可发现CD55、CD59的细胞 鉴别诊断 MDS-RA 1、相同点：①全血细胞↓ ②网织红可↓ 2、不同点：①病态造血 ②幼RBC糖原染色（+） ③染色体核型异常 鉴别诊断 FA（Fanconi anemia） 又名先天性AA，是遗传性干细胞异常性疾病 1、相同点：可全血细胞减少 2、不同点：①伴发育异常；皮肤色素沉着, 骨骼畸形,器官发育不全。 ②可发现Fanconi基因 鉴别诊断 自身抗体介导的全血细胞减少 包含Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少 不同点： ①前者外周成熟血细胞上有自身抗体,后者骨髓幼稚细胞有自身抗体 ②网织红不↑