再生障碍性贫血-8.pptVIP

A、机理：a、促进干细胞进行增殖；b、促进EPO 释放和使幼红细胞对其敏感；c、增加各种造血物质合成。B、使用：需足量长疗程，三个月后才有效。C、副作用：肝功能损害，女性男性化 鉴别诊断 与其他类型的再障鉴别 ⑴遗传性AA：Fanconi贫血（FA）、家族性增生低下性贫血（Estren Dameshek贫血及胰腺功能不全性AA（Schwachman-Diamond综合症） ⑵继发性AA 与其他全血细胞减少的疾病鉴别 第一课件网网站 1、PNH 酱油色尿病史 黄疸 骨髓造血功能旺盛 酸化、糖水溶血试验、蛇毒因子溶血试验（CoF)或微量补体溶血敏感试验（mCLST)阳性 骨髓或外周血细胞膜表面CD55、CD59表达明显下降 尿沉渣含铁血黄素阳性 2、MDS 外周血有幼稚细胞 骨髓一系以上有病态造血,有小巨核细胞，早期髓系细胞相关抗原（CD13、CD33、CD34）表达增多 常有染色体核型异常 造血祖细胞培养集簇增多集落减少 3、自身抗体介导的全血减少（Evans综合症和免疫相关性全血减少） 外周血网织红/中性粒比例不低 外周成熟血细胞/骨髓未成熟血细胞的自身抗体阳性 骨髓红系比例不低，有“红系造血岛” Th1/Th2↓，Th2、CD5+B、IL-4、IL-10均↑ 皮质激素/大剂量静丙治疗有效 4、急性造血功能停滞 常见于感染发热、中毒、溶血贫血患者 骨髓涂片片尾可见巨大的原始红细胞 自限性疾病，多一月左右自然恢复 5、其它全血减少的疾病 急性白血病—非白血性白血病：骨髓中有白血病细胞，有异常染色体/融合基因 间变性大细胞淋巴瘤 恶组：肝、脾肿大，骨髓中有异型组织细胞 脾亢：骨髓增生活跃 六、治疗 （一）支持治疗 保护措施 对症治疗 ①纠正贫血；②防止出血； ③控制感染；④护肝治疗。 （二）针对发病机制治疗 免疫抑制治疗 促造血治疗 造血干细胞移植 1、免疫抑制治疗 （1）、ATG/ALG：用于SAA，兔ATG3～5mg·kg·5d，马ALG 10～15mg·kg·5d，猪ALG /ATG10～20mg·kg·5d 注：用前需皮试，皮质激素可预防过敏反应和血清病，慢滴。 （2）、环孢素： 6mg·kg·d；疗程1年以上，需、检测肝肾功能及CSA浓度。机理：抑制T淋巴细胞生成IL-2，阻止IL-2激活NK/T细胞，封闭激活的T细胞IL-2受体 （3）、 其他： CD3单抗、大剂量甲强龙、CD10、骁悉、CTX等。 2、促造血治疗 （1）雄激素：司坦唑醇、十一酸睾丸酮、达那唑等 （2）造血生长因子：GM-CSF/G-CSF，5μg·kg·d；EPO，50～100U·kg·d；TPO等。一般在免疫抑制剂治疗SAA后使用，疗程三个月以上。 3、造血干细胞移植 骨髓 外周血 脐血等 4、其他 （1）皮质激素：促进白细胞释放，减少皮肤、粘膜出血 （2）硝酸一叶萩碱、硝酸士的宁调节内脏神经功能 （3）中成药 （4）脾切除 再障的疗效标准（1987年全国第四届再障学术会议制定） 1．基本治愈：贫血和出血症状消失，血红蛋白为男120g/L，女100g/L,白细胞4×109 /L，血小板达80×109 /L，随访一年以上没复发者。 2．缓解：贫血和出血症状消失，血红蛋白为男120g/L,女100g/L,白细胞3.5×109 /L左右，血小板也有一定增长，随访三个月病情稳定或继续进步者 3．明显进步：贫血和出血症状明显好转，不输血，血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上，并能维持三个月以上者。判定以上三项疗效标准者，均应3个月内不输血。 4．无效：经充分治疗后症状，血象未达明显进步者 七、预防和预后 思考题 再障主要发病机制 重型再障的诊断标准 再障常需要与那些疾病鉴别，至少列出三种最常见的。 重型再障的主要治疗方法？ 第一课件网网站 微环境构成：（1）微小血管：小动脉、小静脉、毛细血管、血窦、窦状隙；以提供各种造血物质和适当的氧分压；（2）构成造血支架的纤维和网状组织；（3）伴血管的神经纤维 4、遗传倾向；某些HLA-Ⅱ型抗原对氯霉素易患再障；而某些HLA-Ⅱ型抗原对免疫抑制剂治疗敏感（如ATG/ALG、环孢素等。病理：骨髓中造血的红骨髓被脂肪的黄骨髓代替；病情进展是向心性萎缩。 皖南医学院内科学教研室 皖南医学院内科学教研室 第六篇 血液系统疾病 第五章 再生障碍性贫血 aplastic anemia, AA 弋矶山医院血液内科 黄东平 概念 AA是一组由化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓干细胞及造血微环境损伤所引起的骨髓造血功能衰竭综合症。外周血象多全血细胞减少，常表现为较严重的贫血、出血和感染，免疫治疗有效。 临床分型 非