再生障碍性贫血-15.pptVIP

典型病历： 患者，女，17岁。半月前无明显诱因出现口腔溃疡，牙龈渗血，量不多，未予重视。10天前受凉后发热，伴汗多、流涕、咽痛，无寒战、咳嗽、咳痰，自觉“感冒”，就诊于当地诊所给予药物静滴治疗三天（具体用药不详），症状好转。6天前患者活动过程中出现鼻出血，量不多，出血自行渐止。4天前患者月经来潮，量多，自觉头晕、乏力，活动后加重，遂就诊于附属医院，查血常规示：WBC 2.0×109/L ，HGB 64g/L，PLT 13×109/L。患病过程中，精神及睡眠可，食欲差，二便正常，近2周体重减轻约2公斤。 既往史：否认高血压、冠心病、糖尿病史，无药物过敏史。 体格检查：神清，精神可，贫血貌，双侧睑结膜、口唇苍白，全身皮肤粘膜未见出血点及瘀斑，浅表淋巴结未触及肿大。双侧胸廓对称正常，胸骨无压痛。心界不大，未闻及杂音。双肺呼吸音清、未闻及干湿啰音。腹部外形平坦，全腹无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无浮肿。 实验室检查： 1.血象：Hb：64.0g/L，WBC：2.0×109/L，PLT：13.0×109/L。 2.骨髓象：骨髓造血组织增生明显减低，有核细胞增生低下，粒系增生低下，红系增生活跃，未见巨核细胞，淋巴细胞比值增高，可见网状细胞、浆细胞等非造血细胞。 3.尿含铁血黄素：阴性。 4.溶血全套未见明显异常。生化检查未见明显异常。 再 生 障 碍 性 贫 血（AA) [概念] 是由多种病因(物理，化学，生物及不明因素)引起的骨髓造血干细胞或造血微环境损伤，导致骨髓造血功能衰竭，外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床常表现：贫血，出血，感染。 发病率：国内0.74/10万。 [诊断标准] 1、全血细胞减少，淋巴细胞比例增高，网织红细胞绝对值 减少。 2、一般无肝、脾肿大。 3、骨髓检查至少1个部位增生减低/重度减低（如为增生活 跃者，须有巨核细胞减少）。骨髓小粒非造血细胞比 例增高，造血 细胞减少，有条件者应作骨髓活检。 4、一般抗贫血药物治疗无效。 5、排除其它引起全血细胞减少的疾病，如PNH, MDS, 骨 髓纤维化, 恶性组织细胞病等。 血象： 1. 全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低为特征。 2． 贫血多为正细胞正色素性，红细胞数量明显减少，血红蛋白含量明显降低，红细胞形态、大小及染色大致正常。 3．白细胞数量明显减少，分类中性粒细胞明显减少，淋巴细胞比例相对增多。 4. 血小板数量明显减少，而且体积小和颗粒减少。 骨髓象 ： 1．骨髓液稀薄，脂肪滴明显增多，外观油滴状 2. 骨髓增生减低或明显减低，有核细胞明显减少。 如有骨髓小粒，染色后镜下为空网状结构或为一团纵横交错的纤维网，其中造血细胞极少，大多为非造血细胞。 网状结构或纵横交错的纤维网 3．造血细胞（粒、红、巨三系细胞）明显减少，各系原始及幼稚阶段细胞减少或不足，特别是巨核细胞减少。非造血细胞（包括淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞等）比例增高，有时淋巴细胞比例高达80%。 浆细胞、网状细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞明显增多 4．慢性AA骨髓中仍有残存散在的增生灶，常因不同的穿刺部位，骨髓象表现也不一致。如穿刺部位为代偿造血灶时，则骨髓增生可为活跃，粒系细胞可呈正常或减低，红系细胞常增多，但巨核细胞仍减少或缺如。 [鉴别诊断] 1. PNH：Ham’s, Rous阳性，NAP染色，网织红细胞。 2. MDS：难治性血细胞减少症。骨髓病态造血。 3. 低增生性白血病：骨髓幼稚细胞比例。 4. 免疫相关性全血细胞减少: Ret/NC不降低,骨髓红系增生良好, 激素治疗有效. 5. 急性造血功能停滞: 感染,溶血,化学物. 骨髓涂片可见巨大原 始红, 病程自限. 6. 恶性组织细胞病: 发热, 逐渐衰竭, 肝脾淋巴结肿大, 黄疸, 骨 髓异常组织细胞