再生障碍性贫血-13.pptVIP

再生障碍贫血 四川大学华西医院血液科 刘 霆 教授 一.定 义 再障是多种原因引起的骨髓衰竭，以干细胞损伤、外周血全血减少为特征的疾病。临床上表现为贫血、感染、出血。 二. 病 因 三.发 病 机 制 三.发 病 机 制 三.发 病 机 制 3、Cytokines immune suppression of marrow： 淋巴细胞: Th/Ts ? 造血负调控因子：?-IFN,IL2,TNF 4、遗传倾向：非遗传性疾病，易感性不同 正常血细胞的发育图 再 障 分 型 据病情、血象、骨髓象、预后分: 重型再障（SAA) vs 非重型再障(NSAA) 急性再障（AAA) vs 慢性再障 关系： SAA I型----AAA SAA II型---CAA 非重型再障 四. 病 理 全身红骨髓? ,呈向心性萎缩，黄骨髓? 正常造血组织：脂肪=1：1，AA时比例? 残存造血组织中，三系? ,非造血细? AAA: 病变广泛 CAA: 渐进性，向心性，灶性增生 五.临床表现 六.实 验 室 检 查 PB: pancytopenia Ret ? normocytic、normochromatic WBC：neutrophil? 、lymphocyte? BPC ? SAA以WBC、BPC下降、NSAA以Hb下降为主 六.实 验 室 检 查 骨髓活检 : 红骨髓脂肪变 Smear and biopsy Markedly hypocellularity magakaryocyte? or disappear 再 障 的 骨 髓 活 检涂片 七. 诊 断 与 鉴 别 诊 断 diagnosis：1987 national criteria pancytopenia ? ，Ret ? No liver, spleen and LN enlargement BM: at least one place hypocellularity. megakaryocyte? ，non-hemopoietic cell? Exclude :other pancytopenic disorders Common therapy no effect 七. 诊 断 与 鉴 别 诊 断 七. 诊 断 与 鉴 别 诊 断 八. 治 疗 Principles： Early diagnosis，early treatment AAA: immune suppression，BMT CAA:andregen，chinese traditional medicine Complications ，supportive care 八. 治 疗 八. 治 疗 Androgen： mechanism：s. EPO ? ； s. G0 HSC– cell cycle； promote differential and maturation； Regimen : 丙酸睾丸酮：50mg/d-100mg/d im qd/qod 4m. 司坦唑（康力龙）：2mg-4mg tid, 疗程6m; 安雄：40-80mg tid Side effect:男性化、肝功能损害；儿童骨骺早期愈合 八. 治 疗 八. 治 疗 SCT 主要用于SAA，最好未输血、感染前应用 Allo-BMT mini transplant 九. 预 后 Depend on type: SAA:1/3—1/2 very bad ,die within 1 year Overall: 5y mortality 70% 复 习 思 考 题 请阐述再障的发病机理. 再障的诊断标准是什么? 再障如何与全血细胞的其他疾病相鉴别? 重型再障(SAA)的临床特点是什么?实验室 检查有和特点? 再障如何治疗? 参 考 文 献 冉崇蓉 谭汉君.免疫抑制剂治疗重症再生障碍贫血,中华儿科杂志 , 1992,30(3).-158-159 陈俭红 .药源性再生障碍贫血.食用儿科杂志,1991,6(4).-203-204 谈介凡 王永伦 .再生障碍贫血胸骨穿刺骨髓象分析1991,12(5).-269-270 希氏内科学 Ernest B.Williams Hematology.-6th ed.New York:McGraw-Hill Company,2001 2、Microenvironment: 造血微环境支持功能缺陷（土壤学说） 微环境：基质细胞+微循环+神经+网状组织，是造血细胞增殖分化的必须条件 全血细胞减少，肝脾淋巴结不大 Differentiation： PNH：