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再生障碍性贫血 中山大学附属第一医院血液科 罗绍凯教授  [临床表现]  主要为贫血、出血和感染 查体:淋巴结不大、肝、脾不大 贫血: 出血:血小板减少引起.血小板低于5万,易出现皮肤、粘膜出血,低于2万易内脏出血 感染:白细胞减少引起.中性粒细胞低于500,90%发生感染. 实验室检查 血象：全血细胞减少， 粒细胞减少、淋巴细胞增多 网积红细胞减少 骨髓像： 造血细胞减少、非造血细胞增多 * 病 例 李XX, 男，22岁，皮肤淤斑10天、发热、咳嗽、气促 5天. 10天前无明显诱因出现足背部、上肢、躯干、头面部皮肤出血点，当时未注意，5天前始渐出现鼻衄，牙龈出血，肉眼血尿，暗红色大便，成形，每日1次. 发热 ，体温达39℃，伴咳嗽、气促. 面色苍白。 查体: 急性重病面容，贫血貌. 全身皮肤瘀点，瘀斑,浅表淋巴结无肿大，结膜苍白，巩膜无黄染. 咽充血(++)，胸骨无压痛，双肺底可闻及湿性罗音，心界不大，心率120次/分，律整齐，心尖区可闻及Ⅱ级收缩期杂音. 。腹软，无压痛，肝脾未触及 血象 Hb 66g/L，RBC 1.8×1012/L，Plt 3.0×109/L，WBC 0.2×109/L。 胸片:肺炎 初步诊断： 1.肺部感染 2.贫血、出血、白细胞减少查因： 继发感染？ 再障？ 急性白血病？ １．如何确诊? ２．共同有贫血　出血　感染的疾病有哪些？ ３．该病如何治疗？ 再生障碍性贫血（Aplasia Anemia） ●定义 各种病因→造血干细胞损伤 →骨髓增生不良 →外周血全血细胞减少(Pancytopenia)， 临床表现为贫血，出血和感染发热。 ●发病率 每年0.74/10万人口， 其中重型AA每年0.14/10万人口 [病因] 约半数以上找不到明确病因—原发性AA。 （一）化学因素：抑制骨髓药物，苯等 与剂量有关：如抗癌药、苯。 与剂量关系不大：抗生素、杀虫剂 等，如氯（合）霉素、他巴唑。 （二）物理因素：电离辐射 （三）生物因素：如病毒性肝炎及各种严重感染 [发病机制] （一）造血干（祖）细胞内在缺陷 数量减少: 质量异常: （二）异常免疫反应损伤造血干（祖）细胞 （三）造血微环境支持功能缺陷 （四）遗传倾向 AA不是遗传性疾病。但某些AA 患者对氯霉素及某些病毒具易感性； 分型： 重型再障（SAA） 慢性再障（CAA） (I型、II型) 起病 急 慢 进展 迅速 缓慢 贫血 进行性加重 为首发和主要症状，较轻， 出血 ： 以皮肤、粘膜为主 严重，部位广泛， 除妇女易有子宫出血外， 除皮肤粘膜外， 很少有内脏出血 常有内脏出血 （如便血、血尿、 子宫出血）、 甚至颅内出血 感染：常有且严重， 以呼吸道感染多见 以皮肤上呼吸道、 肺部感染多见 合并严重感染者少 可发展为败血症、 病情凶险 血象 全血细胞减少 严重 较轻 （Pancytopenia）①网织红细胞0.01 绝对值15×109/L ②ANC0.5×109/L ③Plt20×109/L 重型再障(SAA) 慢性再障(CAA) 骨髓象: 是诊断再障的主要依据 骨髓增生 多部位骨髓 重度减低，三系均 三系均 ↓↓↓，巨核细胞 ↓↓， 明显减少或缺如， 巨核细胞 Plt↓↓↓, ↓↓, Plt↓↓ 骨髓活检 ： 是诊断再障的主要依据 正常所占面积为50% 比率少于2% 少于25%。 治疗 : 雄激素+CSA 异体移植 抗淋巴细胞