风湿性疾病总论、类风湿关节炎.ppt

风湿性疾病总论 风湿性疾病的历史回顾    总 论 风湿性疾病(rheumatic disease)归称结缔组织疾病(connective tissue disease)泛指结缔组织本身或以结缔组织为主要病变的一类疾病。 风湿性疾病（rheumatic diseases）是泛指影响骨、关节及其周围软组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜等的一组疾病。 风湿性疾病的分类 按发病原因 感染性（莱姆病、淋菌性关节炎等） 免疫性（类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等） 代谢性（如痛风、假性痛风） 内分泌性（如肢端肥大症、甲状旁腺功能亢进） 退化性（如骨性关节炎） 地理环境的（如大骨节病、氟中毒） 遗传性的（如粘多糖病、先天性骨发育不良） 肿瘤性（如骨瘤、多发性骨髓瘤） 风湿性疾病的分类 按病变范围 周身性或系统性的（几乎所有的结 缔组织病） 局限性的（如肩周围炎、某一滑囊 炎） 其他分类 器质性 精神性或功能性 美国风湿病学会对关节炎和风湿性疾病的命名和分类 1、弥漫性结缔组织病 类风湿关节炎RA 幼年关节炎 系统性红斑狼SLE 系统性硬化病SSc 弥漫性筋膜炎 多发性肌炎（多肌炎PM、皮肌炎DM） 坏死性血管炎和其他血管病（如结节性多动脉炎、超敏性血管炎：亨诺-许兰紫癜 川崎病 白塞综合征） 干燥综合征pSS 重叠综合征 其他：结节红斑、复发性结节性非化脓性脂膜炎、风湿性多肌痛 2、与脊柱炎相关关节炎 强直性脊柱炎 Reiter综合征 银屑病关节炎 炎症性肠病关节炎 3、骨关节炎（即骨关节病，退化性关节病） 4、感染所致风湿性综合征 直接性 反应性（急性风湿热、亚急性心内膜炎） 5、伴有风湿性疾病的代谢或内分泌性疾病 痛风 淀粉样变性 血友病 糖尿病 肢端肥大症 甲旁亢 甲亢 甲减 6、肿瘤 腱鞘囊肿、滑膜肉瘤、白血病、多发性骨髓瘤、转移性恶性肿瘤 7、神经血管疾病 神经根病 椎管狭窄 外周神经受压（腕管综合征） 雷诺现象 8、骨及软骨疾病 骨质疏松 缺血性骨坏死 增生性骨关节病 弓形足、扁平足 9、关节外疾病 关节旁疾病（滑囊炎、肌腱病、附着点炎、囊肿、椎间盘病、特发性腰痛、其他综合征（精神性风湿病、局部疼痛综合征） 10、其他有关节表现的疾病 维生素C缺乏症、游离体、胰腺病、慢活肝 弥漫性结缔组织病(CTD)的临床特点 1、属自身免疫病 2、以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。 3、病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。 4、临床个体差异很大。 5、对糖皮质激素的治疗有一定反应。 6、其慢性病程和晚期累及多个器官损害造成医疗难点，只有早期诊断，并进行合理治疗才能获得良好预后。 （1）环境因素：感染 a、直接引起组织（关节）炎症 b、免疫复合物介导 c、交叉免疫反应 d、器官特异性交叉免疫反应 （2）遗传基础： 强直性脊柱炎----HLA-B27 类风湿关节炎----DR4、DR1 系统性红斑狼疮----DR2、DR3、C4 （3）、隐藏的细胞表位被暴露——新的自身抗原。 （4）、性别 系统性红斑狼疮----多发于育龄女性 强直性脊柱炎----青壮年男性多见。 （5）、其他：如超抗原。 病理 1、炎症反应：大部分由免疫反应引起，痛风是尿酸盐结晶导致。 2、非炎症性反应 3、血管病变：血管壁炎症→血管壁增厚、管腔狭窄→缺血→广泛组织损害 病名 靶器官病变 炎症性 非炎症性 OA 关节软骨变性 SSc 皮下纤维组织增生 RA 滑膜炎 AS 附着点炎 PSS 唾液腺炎、泪腺炎 PM/DM 肌炎 SLE 小血管炎 痛风 关节腔炎症 血管炎病 大、中、小动脉或静脉炎 有赖于临床医生对风湿性疾病的基本知识的掌握，从而引发正确的思维、分析和鉴别。 通过询问病史后的思考，形成初步诊断概念