[临床医学]心肌病.pptVIP

心肌疾病 1.定义：心肌疾病指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化、高血压、肺源性和先天性畸形心脏病的以心肌病变为主要表现的一组疾病。 2.分类：病因未明的原发性心肌病（简称心肌病） 病因已明的或属全身性疾病一部分的称特异性或继发性心肌病。 心肌病的定义和分类 1、心肌病定义：伴有心肌功能障碍的心肌疾病 2、心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为四种病态： （1）扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩障碍。 （2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚。 （3）限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张期低下及扩张容积减小。 （4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变。 扩张型心肌病 （dilated cardiomyopathy） 主要特征是心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，亦称充血性心肌病，常有心律失常的合并，病死率较高。 a、病因尚不清楚； b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。 对心肌的直接伤害 体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展 c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因 素的存在。 d.附壁血栓 组织学改变 临床表现 症状： 起病缓慢； 充血性心衰的表现：气急，甚至端坐呼吸，浮肿，肝肿大等。 部分病人可发生栓塞或猝死。 体征： 心脏扩大， S3或S4奔马律（75%病人有）， 各种类型的心律失常。 1、胸部X线： 心脏阴影明显增大（呈普大型）心胸比多在60%以上肺常淤血，但与心衰不成比例 2、心电图 心律失常：房颤、传导阻滞等， ST-T异常 低电压、R波减低。 病理性Q波（心肌纤维化结果） 3、超声心动图 各房室均扩大：“大” 室壁变薄：“薄” 普遍运动减弱：“弱” 二尖瓣开放幅度低：“低” 4、心内膜心肌活检： 心肌镜下所见：心肌细胞肥大、变性，间质纤维化。 （1）DCM临床特点：普大心脏、充血性心衰、 多样心律失常、易变心脏杂音。 （2）DCM的心脏X线、心脏B超和心电图特点。 （3）除外特异性（继发性）心肌病：如风 湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病、 高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒 精性心脏病、围产期心肌病等。 原则：针对充血性心力衰竭和各种心 律失常。 1、限制体力活动，低盐饮食。 2、洋地黄：本病较易发生洋地黄中毒， 应慎用。 3、利尿剂。 4、扩张血管：以ACE-I血管紧张素（转化 酶抑制剂）为主。 5、β-受体阻止剂：（有明显负性肌力）理论基础：心衰时异常神经体液激活。 使用时注意： （1）小剂量开始（如美多心安5mg.qd） （2）严密观察副作用（低血压、心功能恶化、缓慢心律失常等） （3）长疗程：一般2-3个月出现效果，最明显疗效在12个月。 6、改善心肌代谢：辅酶Q10、维生素等。 7、心脏移植术。 本病病程长短不等，充血性心力衰竭的出现频度较高，预后不良。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。 肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy） 肥厚型心肌病：是以心肌的非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明的心肌病。 分型： 根据左心室流出道有无梗阻分 梗阻型：主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（idiopathic hypertrothic subaortic stenosis IHSS）。 非梗阻型：左心室流出道无梗阻。 病因不明 1/3有家族史：被认为常染色体显性遗传疾病。 儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等可作为本病发病的促进因子。 1.左室形态改变类型： 不均等的心室间隔肥厚（非对称性心室间隔肥厚 asymmetric septal hypertrophy）。 心肌均匀肥厚。 心尖部肥厚（apical hypertrophy ）。 ２.组织学特征： 心肌细胞的肥大、形态特异、排列紊乱。 １、症状： （１）部分病人可完全无自觉症状而在体检中被发现或猝死。 （２）许多患者有心悸、胸痛、劳力时呼吸困难。 （３）伴有流出道梗阻的病人也可有起立时和运动时眩晕，甚至神志丧失的表现。 2、体征： （１）心脏不大或轻度增大。 （２）Ｓ４。 （３）心尖部常可闻及收缩期杂音。 （４）Ｌ３、４可闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音（见于流出道有梗阻的