恶性心律失常讲课郭斯琪文件材料.pptVIP

心血管一区 郭斯琪 恶性心律失常的诊断和治疗 2018-2-13 什么是恶性心律失常？ 恶性心律失常指在短时间内引起血流动力学障碍，导致晕厥甚至猝死的心律失常，包括心室颤动、心室扑动、室性心动过速、多形性室性期前收缩、预激综合征合并心房颤动等，通常所指的主要是影响血流动力学的室性心律失常，一旦发生必须尽早识别和复律。 2018-2-13 恶性心律失常的防治进展 目前防治进展主要有：  1、心脏性猝死的病因和发病机制的研究，近几年来突出进展是长QT综合症的研究进展。  2、细胞电生理学和分子遗传学的研究进展，为阐明其发病机制和探讨其防治途径将有重要的指导价值。  3、临床治疗以植入性心脏起搏复律除颤器（ICD）最为重要，药物防治以胺碘酮的研究进展最为突出。 2018-2-13 遗传性恶性心律失常--Brugada综合征 Brugada综合征患者特征性表现为右胸导联ST段抬高，伴不同程度的传导阻滞。 好发于30-40岁男性，有临床症状的Brugada综合征患病率在西方国家为1／1000-1／5000，在南亚更流行。 无症状Ⅰ型Brugada综合征心电图的发生率最高。 Brugada综合征危险分层基于临床参数（尤其是症状）及家族史 。 心脏性猝死（SCD）和晕厥史是恶性事件再发的危险因素。 8个致病基因，基因型阳性者多为SCN5A突变所致（＞75％），基因检测本身不能诊断Brugada综合征，但对疑似患者可协助诊断。 研究证实奎尼丁有效，尤适用于低中危患者。 2018-2-13 遗传性恶性心律失常--Brugada综合征 诊断标准：（1）符合下列心电图特征可以考虑诊断Brugada综合征I型：位于第2、3或4肋间的右胸导联，至少有1个记录到自发或由I类抗心律失常药物诱发的Ⅰ型ST段抬高 ≥2mm。（2）符合下列心电图特征可以考虑诊断Brugada综合征 Ⅱ或Ⅲ型：位于第2、3 或4肋间的右胸导联，至少有1个记录到Ⅱ或Ⅲ型ST 段抬高，并且Ⅰ类抗心律失常药物激发试验可诱发I型ST段抬高。（3）临床确诊Brugada综合征：除心电图特征外，需记录到VF或多形性VT或有猝死家族史。 2018-2-13 遗传性恶性心律失常--Brugada综合征 （1）改变生活方式：避免使用可能诱发右胸导联 ST 段抬高或使 ST 段抬高恶化的药物；避免过量饮酒；及时使用退烧药物治疗发热。 （2）心脏骤停的生还者和（或）记录到自发性持续性 VT 的患者，伴或不伴晕厥应植入 ICD。 （3）有自发性Ⅰ型心电图改变，而且明确有因室性心律失常导致的晕厥史，可植入 ICD。 （4）诊断为Brugada 综合征，程序电刺激可诱发 VF，可考虑植入 ICD。 （5）仅以猝死家族史和药物激发的 I 型心电图改变的无症状 Brugada 综合征不应植入 ICD。 （6）奎尼丁的应用：阻断Ito和Ikr通道，①确诊为 Brugada 综合征并有心律失常风暴史（24 h 内 VT 或 VF 发作 2 次以上）应使用。②诊断为 Brugada 综合征的患者，并且合并下列情况之一者应使用：满足植入 ICD 指征，但有 ICD 禁忌证或拒绝植入 ICD；需治疗的有明确室上性心律失常史。 （7）异丙肾上腺素：可增加L型钙离子流，用于抑制Brugada 综合征患者的心律失常风暴。 （8）导管射频消融：诊断为Brugada 综合征，有心律失常发作史或反复的 ICD 不恰当电击。 2018-2-13 遗传性恶性心律失常--长QT综合征 遗传性长 QT 综合征（longQT syndrome，LQTS）是由于编码心脏离子通道的基因突变导致的一组综合征，表现QT间期延长和T波异常，心律失常发作时呈典型的尖端扭转型室性心动过速，易发晕厥，抽搐和猝死。 位于KCNQ1、KCNH2和SCN5A基因突变造成的LQT1、LQT2和LQT3这3种亚型占所有经基因检测确诊患者的92％。中国3个主要亚型中2型最常见。 10％-40％患者静息QT间期正常，称为“隐匿型”长QT综合征 2018-2-13 遗传性恶性心律失常--长QT综合征 具备以下1种或多种情况，可明确诊断：①无QT间期延长的继发性因素（电解质紊乱、药物因素、心脏肥大、传导阻滞、糖尿病等）、Schwartz诊断评分 ≥ 3.5分。②存在明确的至少 1 个基因的致病突变。③无QT间期延长的继发性原因，12导联心电图 QTc ≥ 500 ms。 以下情况可以诊断：有不明原因晕厥、无 QT 间期延长的继发原因、未发现致病性基因突变、12 导联心电图 QTc 在 480—499 ms。 下列因素与风险高低有关：（1）QTc：600 ms为极高危；500 ms为高危，如带有2个明确致病突变，QTc500 ms