病理性色素沉着和结石-CHENLINPPT.ppt

6-4 病理性物质沉着;概念：病理性物质沉着在正常或病变组织上，使组织结构异常或呈现异常颜色。;内容摘要（Contents）;1、病理性色素沉着; （1）、组织中色素含量增多 ;内源性色素;心力衰竭细胞（局部出血）;全身出血标志;肺泡巨噬细胞内的褐色粗糙物质是血铁黄蛋白。含铁血黄素的聚积是红细胞和血红素中铁释放的结果。巨噬细胞将最终可再循环的碎屑吞噬;通过铁染色显示,肾小管含有大量的血铁蛋白;肝含铁血黄素; 结局：如色素沉着较少，可被溶解吸收，含铁血黄素中的铁，可再被利用，合成血红蛋白。如色素长期大量存在肝、脾、肾等器官内，可引起器官组织质地变硬，结构破坏，功能障碍。;卟啉症（porphyria）-食肉性毒素症; 类型：先天性卟啉症－一种遗传性疾病，出生就出现。各种动物都可发生，但以水牛、猪、犬较多见。后天性卟啉症－肝毒性卟啉症（由于肝受到损伤）和原发性卟啉症（直接食入含有光敏物质）。;临床特征;　　嗜饮鲜血:对于大多数卟啉症患者，输血和血红素能够有效缓解症状，并且到现在依然是主流的治疗方法。血红素非常顽强，通过消化道依然可以被小肠吸收。这意味着，至少从理论上讲，古代的卟啉症患者可以通过吸食或饮用鲜血来使自己感觉舒服一些——这很可能是吸血鬼故事的起源。 　　惧怕阳光:卟啉是一种光敏色素，它会聚集在人的皮肤、骨骼和牙齿上。大多数卟啉在黑暗中呈良性，不会对身体造成什么危害，但一旦接触阳光，就会转化为危险的毒素，吞噬人的肌肉和组织。因此，卟啉症患者像传说中的吸血鬼那样，只能生活在黑暗世界里，不能见光。 　　厌恶大蒜:电影《刀锋战士》里面，“刀锋”用沾有蒜汁的子弹和利刃对付吸血鬼，所向披靡。在大多数的吸血鬼传说中，大蒜和十字架一样，都被描绘为吸血鬼的克星。有趣的是，卟啉症患者也对大蒜深恶痛绝。原因简单，大蒜中的某些化学成分会恶化他们的病情，带来疼痛和其他症状。 　　面容苍白:绝大多数卟啉症患者都伴有严重的贫血，这不仅因为他们通常只能生活在黑暗中，更重要的是，他们身体中的卟啉会影响造血功能，破坏血红素的生成。通常，卟啉症患者的身体上还会带有大片的色素沉积——往往是紫色的。 　　牙齿尖利如狼:卟啉接触阳光后会转化为可以吞噬肌肉和组织的毒素，主要的表现之一就是它会腐蚀患者的嘴唇和牙龈，使他们露出尖利的、狼一样的牙齿。腐烂的牙龈看上去总是血淋淋的，难免会让人联想起吸食鲜血的吸血鬼。 　　不死之身:由于毒素的作用，卟啉症患者的耳朵和鼻子都会被其腐蚀，而皮肤上也会布满疤痕，使他们看上去格外苍老。在欧洲的传说中，长生不死的人常常都会被描述为类似的样子，以讹传讹的，就有了“吸血鬼有不死之身”的说法。实际上，卟啉症患者的寿命通常都非常之短。 ;George III （King of Great Britain and King of Ireland from 25 October 1760 until 1 January 1801 ）;;; 在骨髓、脾、肝、肾、肺、淋巴结中均见有棕褐色、颗粒状、不含铁的卟啉色素，大小形态不规则，存在于网状内皮细胞的胞浆里，与含铁血黄素相似。 在肝细胞、肾小管上皮细胞胞浆内以及肾小管管腔中也含有卟啉颗粒或团块。肾实质常萎缩，并伴发间质结缔组织增生和淋巴细胞、单核细胞浸润。; 北京鸭患此病时，上喙背侧和蹼侧最先形成红斑，后发生水泡，水泡液淡黄半透明，并混有纤维素样物，2～4天后，水泡破裂，形成棕黄色痂皮，经10天左右的时间，痂皮脱落，此处组织呈棕黄色或暗红色，鸭嘴变形、变短。;来源：Hb血红蛋白分解产物。;黄疸－血浆中胆红素过多，使身体组织染成黄色; 一种不溶性的脂类色素。是不饱和脂肪由于过氧化作用而衍生的复杂色素，呈棕褐色。 沉着部位：心肌细胞、肝细胞神经细胞和肾上腺皮层细胞等实质细胞的胞浆内。 病变：镜检 出现在实质细胞的胞浆内，呈棕褐色颗粒，紫外光激发产生棕色荧光。 常发：老龄动物和患有慢性消耗性疾病的动物。常称为“消耗性色素” 或“萎缩性色素”。 化学组成：50%为脂肪残余物，30%为蛋白质残余物，其余是不能抽提的部分，性质还不清楚。; 组织受伤或出血时，游离在组织中的脂类在巨噬细胞内形成的一种色素。 成分：也是一种不饱和脂肪的过氧化产物。呈淡棕色，颗粒状。 病理变化：沉着于发生变性和坏死的组织中，在犬的乳腺肿瘤中常见。; 两种色素对机体的影响：这类色素的沉着，是一种衰老的表现。有这些色素沉着的器官组织，其细胞发生变性、萎缩，甚至坏死。器官功能减退或障碍。色素沉着严重时，影响肉品外观