兒童生長遲緩之評估與治療课件.pptVIP

兒童生長遲緩之評估與治療 預估兒童的標的身高 正常的生長速度 身材矮小的原因(1) 原發性 骨骼發育不良: 如骨軟骨形成不良、成骨不全 染色體異常: 如透那氏症候群、唐氏症 先天性代謝異常: 如黏多糖症 子宮內生長遲緩 家族性矮小症 晚發育青春期延遲 身材矮小的原因(2) 繼發性 營養不良: 神經性厭食症 長期慢性疾病 先天性或後天性心臟病、阻塞性睡眠呼吸中止 慢性腸炎、慢性肝病 慢性腎衰竭、腎小管酸中毒 慢性貧血 佝僂症 內分泌疾病 腦垂腺低能症、生長素缺乏症、甲狀腺低能症 骨板提早癒合：雄性素過多、雌激素過多 體質性生長與發育遲緩症 心理社會性匱乏 身材矮小的評估(1) 準確的身高測量 劃上生長曲線圖並算出生長速率 青春期等級的評估—Tanner Stage 骨齡的評估 營養的評估 父母的身高及青春期發育的時間 過去的疾病史 設法找出其他影響生長的因子 身材矮小的評估(2) 抽血檢驗– 有否貧血、感染、癌症 有否電解質問題、腎臟病、腎小管酸血症 有否甲狀腺問題 有否染色體問題—透那氏症候群 有否生長素缺乏 尿液檢驗 有否蛋白尿或血尿等腎臟病 骨齡 目前多採用的方法即是藉由左手腕掌或膝(新生兒)之骨化中心數目大小及形狀來判定骨齡 骨齡往往比實際年齡更能反應小朋友的發育 家族性身材矮小 體質性發育遲緩 內分泌失調異常型之身材矮小 發育不良型之身材矮小 遺傳性矮小與體質性矮小之比較 生長素的使用及副作用 生長素的使用 每天晚上家裡皮下或肌肉注射 副作用 甲狀腺低功能 –口服甲狀腺素 胰島素敏感度降低但很少葡萄糖耐性不良 水腫及腦水腫 不會增加惡性腫瘤危險及復發 股骨頭夠生長板滑脫、脊柱側彎、胰臟炎、左心室肥厚等等 透那氏症的治療標準 1.診斷 : X染色體部份或全部缺乏(請檢附檢查報告)。 2.病人無嚴重心臟血管、腎臟衰竭等危及生命，或重 度脊椎彎曲等影響治療效果的狀況。 3.開始治療之條件 : (1) 年齡至少六歲以上。 (2) 身高低於第三百分位以下，且生長速率一年 小於四公 分。須具醫療機構身高檢查，每隔 三個月一次，至 少一 年以上之記錄。 (3) 骨齡?14歲(請檢附骨齡X光片)。 Prader-Willi Syndrome的治療標準 瑞德威利氏症候群患者時：（93/05/01） ?1. 限用於經由醫學中心或區域醫院小兒或內分泌專科醫師具小兒遺傳或小兒內分泌專長醫師診斷確認，且患者之骨齡男性=16歲、女性=14歲之病患。 2.? 治療期間發生下列情形應停止治療：發生糖尿病、或其他嚴重副作用時。 3. 建議治療劑量：給予每天0.1 IU/kg（約等於0.035mg/kg）之生長激素治療。 Prader-Willi Syndrome的治療標準 4.??? 治療時注意事項： （1）應於開始治療之前及每三至六個月定期監測血糖及血脂檢查(Lipid profile)等臨床生化指標、重高指數變化、活動力與肌肉張力、Sleeping Study。治療一年後測量身體組成Body Composition (DXA)。）、骨齡X光片。 （2）普瑞德威利氏症候群患者容易發生睡眠窒息，這種現象或許治療後可減輕。最近發現年幼之患者可能因為一般之上呼吸道感染而引發猝死，也曾經發生在生長激素治療中的病人身上。目前並不清楚生長激素治療是否會改變猝死的發生，故不論是否接受治療，都需要提醒普瑞德威利氏症候群年幼患者之家長，在患者有呼吸道問題時需要特別的注意。 性早熟 真性早熟症 特發性 中樞神經病變 下視丘迷誤腫 腦瘤 長期未治療的原發性甲狀腺低能症 先天性腎上腺增生症 McCune-Albright 症侯群 投與性促素 假性早熟症 女性 同性別雌性化 卵巢腫瘤 卵巢自主性功能性囊腫 腎上腺皮質腫瘤 外源性雌性素 異性別雄性化 先天性腎上腺增生症 外源性雄性素 部分早熟症 腎上腺早熟症(陰毛早熟) 乳房早熟症 月經早熟症 性早熟的治療 單純的乳房早熟及陰毛早熟不需要治療，只要每隔3至6個月回門診追蹤檢查以確定並無進一步青春期的發育。 若是假性性早熟，則需找出病因予以治療 若是中樞性性早熟（LHRH依賴型性早熟），可考慮以Leuprolide depot治療。 * 標的身高： 男=（父親身高+母親身高+11公分）/ 2 女=（父親身高+母親身高 -11公分）/ 2 例如：父親168公分，母親155公分 兒子預估 標的身高167公分 女兒預估 標的身高156公分 6.4-12.7 青春期 6 3-13 y/o（男） 6.4 3-11 y/o（女） 10.2 2-3 y/o 1