肺动静脉瘘文献复习.pptVIP

先天性肺动静脉瘘 病理特征-1 由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接。表现为血管扭曲、扩张，动脉壁薄，静脉壁厚，瘤呈囊状扩张，其内可见血栓。 动脉和静脉二者之间不存在毛细血管床。 病变血管壁肌层发育不良，缺乏弹力纤维，又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张。 病理特征-2 病变分布于一侧或二侧肺，单个或多个，大小可在1mm或累及全肺，常见右侧和二侧下叶的胸膜下区及右肺中叶。 临床表现-1 分流量小者可无症状，仅在肺部x线检查时发现。 活动后呼吸急促、紫绀：分流量大者可出现，多在儿童期出现，偶见於新生儿。 咯血、胸痛：多由肺动静脉瘘的破裂而引起 神经系统症状：约25%病例可出现，如抽搐、语言障碍、复视、偏瘫等，这可因红细胞增多、低氧血症、血管栓塞、脑脓肿而引起。 临床表现-2 约30％～40％的患者合并出血性毛细血管扩张症，常伴有其它部位的出血，如鼻衄、咯血、血尿，阴道和消化道出血。 体检:在病变区相邻胸壁，约50%病例可听到血管杂音，其特征为杂音随吸气增强，呼气减弱。杵状指（趾）、发绀。 病理生理 静脉血从肺动脉直接分流入肺静脉，导致动脉血氧饱和度下降。 长期低氧血症导致红细胞增多、红细胞压积增高。 一般无通气障碍，pco2正常。 因肺、体循环直接交通，易致细菌感染、脑脓肿等并发症。 辅助检查-1 胸片： 结节状阴影，呈单发或多发，大小多为1-5cm，在结节附近有时可见到略增粗的血管阴影与肺门相连。 团块状阴影，大小为3～8cm，可在其内侧与肺门之间见到增粗扭曲的血管影。 弥漫状改变，常在一侧肺野出现广泛血管纹理增粗、扭曲。 心影大小正常，但分流量大的肺动静脉瘘则有心脏扩大。 辅助检查-2 胸部CT：对本病具有重要的诊断价值。 部位：多见于两下肺，毛细血管扩张型多见上肺。 动脉瘤体：大小不等，呈圆形、椭圆形，可有脐凹、分叶征，强化时与肺动脉一致。 供血动脉：较粗，与肺动脉和动脉瘤体相连，呈条状或结节状。 引流静脉：较供血动脉粗，与瘤体和肺静脉相连向左心房走行。 毛细血管扩张型：瘤体小，小于5mm，呈弥漫分布的小结节，明显强化。 辅助检查-3 肺动脉造影： 局限性动静脉瘘：表现为孤立的动脉瘤样或迂曲扩张的血管影和粗大的引入、引出血管。 弥漫性动静脉瘘：为两肺多发的迂曲扩张的血管影。 辅助检查-4 静脉声学造影：对判断心外右向左分流非常有用。其特点包括: 心内结构及血流显示正常。 右房室顺序显影4～5个心动周期后,左心系统出现气泡,说明该患者右向左分流路径在心外,此乃为特征性改变。 肺动静脉瘘口处血流呈双期连续充填频谱,流速明显增快。如果距胸壁较近可直接探及双期连续性频谱,彩色显像可见局部血管内出现五色花彩血流。 辅助检查-5 肺灌注核素扫描： 可以发现较小的病变，确定病变的部位和范围。 可较精确的测定出分流量 肺动脉造影: 是确定诊断的可靠方法。 对于较大的PAVF，造影能确定血管畸形并可定位，而且可以同期行栓塞治疗。 辅助检查-6 肺动脉造影的时间及空间分辨率高，可明确PAVF的部位、形态和累及的范围及程度，而超选择动脉造影的敏感性可达100％。 进行肺动脉造影时，一般先施行选择性主肺动脉造影（正位投照）。投照时要包括两肺整个肺野，以免遗漏病变部位。 在进行选择性主肺动脉造影后，再视情况决定是否进行超选择性肺动脉造影。 若将导管置于供血动脉进行超选择造影，投照时应选择适当的角度，如对右肺病变可选择右前斜位投照，对左肺病变可选择左前斜位投照，这样可清楚地显示引流动脉、瘤囊形态及其关系，便于准确无误地实施栓塞治疗。 治疗-1 传统观点认为，并非所有的PAVF患者都需要接受治疗，只有那些病变进行性增大、发生了矛盾性栓塞的患者以及有症状的低氧血症患者，才有必要接受治疗。 近年研究显示，即使无症状或病变很小的PAVF患者，也可发生严重的神经系统并发症（如中风、脑脓肿等）。 目前认为，对所有供血动脉直径?3mm的PAVF患者，不论其有无症状，都应进行治疗。目的是改善其缺氧症状，预防其中风、脑脓肿、咯血等严重并发症的发生。 治疗-2 病变极小或相当弥漫（累及双侧肺）者不宜手术。 婴幼儿症状不重者，可在儿童期手术。 手术方式根据范围大小，数量、类型而定。 肺切除为最常用方式，有楔形、区域性、肺叶和全肺切除。原则上尽量少切除肺组织，保持肺功能。操作时先结扎动脉，处理粘连时警惕出血。当发现异常血管所致瘘时，结扎异常血管为最简单和有效的方法。在无法切除或结扎异常血管时，可作动脉瘤内缝闭术。 治疗-3 导管栓塞治疗被认为是目前治疗PAVF最安全及有效的方法。 自第一例导管栓塞治疗PAVF成功以来（当时使用的栓塞物是手工制作的钢圈），目前该技术已基本上取代了PAVF的手术治疗，成为治疗PA