本科心肌疾病(第七版).pptVIP

扩张型心肌病 心尖四腔心切面显示扩张型心肌病心脏显著扩大 * 心肌病myocardiopathy 心肌病的定义与分类(1995年WHO/ISFC) 定义：伴有心肌功能障碍的心肌疾病。 分类： ①扩张型心肌病(CDM) ②肥厚型心肌病(HCM) ③限制型心肌病(RCM) ④致心律失常型右室心肌病(ARVD/C) 扩张型心肌病dilated cardiomyopathy病因 尚不完全清楚。 病毒感染可能是重要原因。 病毒对心肌组织的损伤 自身免疫（细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤） 病理 心室扩张，心肌变薄，纤维瘢痕，附壁血栓形成（图）。 瓣膜、冠状动脉多无改变。 非特异性心肌细胞肥大、变性，间质纤维化。 临床表现 一、症状 1、左心衰和右心衷的表现。 2、栓塞或猝死。 二、体征 1、心脏扩大。 2、S3、S4。 3、二尖区和三尖瓣区收缩期杂音。 4、各种类型心律失常。 辅助检查 1、X线：心影明显增大，心胸比50%,肺淤血 2、心电图： 各种心律失常，少数见病理性Q波。 3、超声心动图： 四腔扩大，以左心大为著(图），常伴 二尖瓣和三尖瓣关闭不全。 4、放射性核素检查： 5、心导管检查和心血管造影： 6、心内膜心肌活检： 诊断 1、心脏增大。 2、心律失常。 3、充血性心力衰竭。 4、排除其他病因明确的心脏病 （鉴别诊断）。 病理 1、大体标本 非对称性心室间隔肥厚（多见）。 梗阻性肥厚型心肌病 对称性肥厚。 非梗阻性肥厚型心肌病 心尖肥厚。 心尖肥厚型心肌病 2、组织学 心肌细胞肥大，排列紊乱（图）。 临床表现 １、症状 心悸。 胸痛（心绞痛）。 头晕、晕厥。 劳力性呼吸困难。 猝死，多为室颤。 临床表现 ２、体征 胸骨左缘3－4肋间收缩期粗糙喷射性杂音。 二尖瓣收缩期杂音。 左室容量减少或增加心肌收缩力，可使杂音增强，反之杂音减弱。 心律失常。 辅助检查 1、X线：心影多不增大。 2、心电图： 左室肥厚，ST下移，T波倒置，I、aVL、 II、III、 aVF 、V4、V5见病理性Q波。 3、超声心动图： 梗阻性：室间隔和（或）左室后壁非对称 性肥厚，室间隔／左室后壁≥1.3， 心腔缩小，流出道狭窄。 非梗阻性：室间隔和（或）左室后壁对称 性肥厚,室间隔／左室后壁≤1.3 心尖肥厚性：肥厚限于心尖部. 4、心导管检查和心血管造影： 左室舒张末压增高，左室与流出道有压力差。 心室腔变形，香蕉状、舌状， 心尖肥厚型心肌病呈黑桃状。 5、心内膜心肌活检： 诊断与鉴别诊断 年轻起病，部分有家族史。 头晕、晕厥或心绞痛。 胸骨左缘3－4肋间收缩期杂音。 超声心动图、心内膜活检、心导管 检查有助诊断。 与室间隔缺损、主动脉瓣狭窄、冠心病及高心病鉴别。 治疗 1、避免突然用力、剧烈活动。 2、改善左室舒张功能。 β-blocker,地尔硫?，ACEI，ARB 避免用增强心肌收缩力、减少心脏容量 负荷的药物，如洋地黄、硝酸酯类。 3、介入或手术治疗 4、肥厚型心肌病的扩张型心肌病相 按充血性心力衰竭治疗。 限制型心肌病restrictive cardiomyopathy 一、病理 心内膜及心内膜下纤维性增厚、硬化。 二、临床表现 1、发热。 2、心衰症状。 3、心脏不大。 4、WBC，特别是嗜酸粒细胞增多。 三、辅助检查 1、心导管检查 左室压力曲线呈早期下陷，晚期呈 高原波形。 左室造影见心内膜增厚，心腔缩小， 心尖部钝化。 2、X线 心内膜钙化，心包无钙化。 3、心内膜活检 4、超声心动图 诊断与治疗心腔狭小、变形，嗜酸性粒细胞增多，心包无钙化而心内膜钙化有助诊断。无有效治疗手段。 致心律失常型右室心肌病 右室进行性纤维脂肪变，可累及全心。 家族性发病，常染色体显性遗传。 临床表现为右心扩大、心律失常、猝死。 抗心律失常治疗。 不宜作心内膜活检和消融治疗。 心肌炎myocarditis 病因 1、病毒最常见 柯萨奇A、B（最常见），ECHO，脊髓灰质 炎病毒，ＨＩＶ等。 损伤机制：直接侵犯心肌、免疫损伤、 多种细胞因子引起心肌损害和微血管损伤。 2、细菌、真菌、螺旋体、立克次体、原虫、 蠕虫。 3、药物、毒药，如阿奇霉素。 4、放射损伤，如放疗。 5、变态反应，如风湿热。 病理 病毒性心肌炎： 心肌细胞融解，间质水肿，炎细胞浸润（图） 临床表现 一、症状 1、发病前１－３周有上感或