心肌疾病2014简.ppt

第六章 心肌疾病 内科学教研室 付生泉 心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。 [定义] 除外心瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病和甲亢心等以外的以心肌病变为主要表现的疾病。 【分类】 遗传性心肌病：肥厚型心肌病（HCM）等 混合性心肌病：扩张型心肌病（DCM） 限制型 心肌病（RCM）等 获得性心肌病：感染性心肌病等 扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy, DCM) 一、定义 是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。 二、病因和发病机制 感染（病毒最常见）、非感染性炎症、中毒（嗜酒）、内分泌和代谢异常、遗传、精神创伤等 三、病理和病生 以心腔扩张为主。 1、肉眼观：心腔扩大，室壁多变薄，纤维瘢痕形成，附壁血栓。瓣膜和冠状动脉多无病变。 （二）体征 1.心脏扩大 1）心脏扩大呈普大型，尤以向左下扩大为著。 2）心腔扩大致相对性二、三尖瓣关闭不全而出现收缩期杂音，心衰控制后杂音减弱或消失。 “拉手风琴样”改变。 2.充血性心衰表现 左心衰表现： 右心衰表现： 3.心律失常 4.血栓栓塞 20％病人可有脑、心、肾、肺等处栓塞，出现相应的症状和体征。 五、实验室和其他检查]（一）X线检查：普大型心、肺淤血征、心/胸50% （二）ECG （三）UCG： 一大（四腔大，以左心室扩大早而显著）  二小（二尖瓣口开口相对小）  三薄（室间隔和左室后壁薄） 四弱（室间隔和左室后壁运动弱） 五栓（血栓） （五）心肌核素显像 （四）心脏磁共振 （六）冠状动脉CT检查（CTA） 冠状动脉多无异常。 （七）血液和血清学检查 （八）心导管检查和心血管造影 （九）心内膜心肌活检 心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等。 六、诊断与鉴别诊断（一）诊断： 本病缺乏特异性诊断标准，以排它诊断为主。 （二）鉴别诊断 七、治疗 药 物 ARB 肥厚型心肌病（hypertophic cardiomypathy HCM) 一、定义： 是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动性猝死的最主要原因之一。 根据左心室流出道有无梗阻，分为： 梗阻性HCM：静息或运动负荷超声显示左心室流 出道压力阶差≥30mmHg，约占70% 非梗阻性HCM。 二、病因 三、病理、病生 肉眼观：非对称性室间隔肥厚(ASH) 心脏横切面：不对称性心室间隔肥厚 心肌细胞肥大，核大浓染 心肌细胞排列紊乱 镜下观： 四、临床表现（一）症状 决定于左室流出道有无压力阶差及程度。 如果心室顺应性好，左室流出道前后之压力阶差和血液动力学改变不明显，则无明显临床症状。 2.心绞痛 约有2/3病人出现非典型的心绞痛。 重症可表现为以下临床症状： 1.劳力性呼吸困难—最常见