19.心肌炎病、心包炎PPT.ppt

* * ?限制型心肌病 以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征，收缩功能和室壁厚度正常或接近正常，可见间质纤维化。发病率较低 * 致心律失常性右室心肌病（arrhythmogemc right ventricular cardiomyopathy，ARVC）又称为右室心肌病、致心律失常性右室发育不良，是一种右室发育不良导致的心肌疾病。1977年Fontaine等首次描述该病。ARVC是一种以心律失常、心力衰竭及心原性猝死为主要表现的非炎性非冠状动脉心肌疾病，多见于青少年时期。患者右心室常存在功能及结构异常，以右室心肌，特别是右室游离壁心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代为特征。ARVC遗传和家族背景明显 各种类型心肌病很容易根据二维和多普勒超声心动图测定的心室大小、室壁厚度、收缩和舒张功能等区分开来 扩心病的特点包括心腔扩大及收缩功能下降。肥厚型心肌病表现为左心室腔变小或正常、左心室壁肥厚及收缩功能过强。限制型则主要异常为心肌舒张功能不全。各型有交叉，肥厚型晚期心腔扩大，可同时又肥厚和扩心型表现。某些只有轻度室壁肥厚的肥厚患者，可表现类似限制型的血流动力学特征。各型独立存在，其临床表现也可有一定程度的交叉。 * 扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病， DCM常发生心力衰竭和心律失常，猝死率高，5年病死率为15％～50，给社会和家庭带来严重负担。美国对晚期DCM进行流行病学调查发现DCM患病率为36．5／10万。北京阜外心血管病医院采用超声心动图的方法调查全国9个地区8080例患者，发现我国DCM患病率约为19／10万。 以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征，通常经二维超声心动图诊断。DCM导致左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死。DCM是心肌疾病的常见类型，是心力衰竭的第三位原因。  预后不良，发病后 5 年存活率 40% ， 10 年存活率 22% 。 年轻患者主要死因：致命性室性心律失常。 年龄 40 岁患者主要死因：顽固性心衰。 病程长短不一，一旦发生心力衰竭预后不良，5年病死率为35%，10年病死率为70%，3/4患者进展很快，其中2/3死于头两年，另1/4患者正常存活，症状改善，心脏缩小 * 1．病因：本病病因至今未明，可能是各种原因引起的心肌损害的一种常见表现。目前认为，扩张型心肌病的发病主要与下列三方面的因素有关。 （1）家族和遗传因素 （2）病毒感染 已有证据表明，病毒感染与扩张型心肌病有一定因果关系。 （3）体液和细胞免疫功能异常 扩张型心肌病血清中可以检测抗心肌抗体，提示T淋巴细胞功能异常可能参与扩张型心肌病的发病过程。 （4）其他因素 （ 1 ）全心扩大；（ 2 ）室壁变薄；（ 3 ）纤维瘢痕；（ 3 ）附壁血栓；（ 5 ）瓣膜及冠状动脉正常。 （二）病理与病理生理 尸检结果表明，扩张型心肌病的心脏重量增加，心脏普遍性增大，四个心腔容积均增加，尤以左心室增大明显。心脏瓣膜正常，心腔内尤其是心尖部常有附壁血栓形成。 显微镜下检查缺乏特异性改变。常见的是心肌间质弥漫性纤维化和血管周围组织纤维化，尤以左心室心内膜处明显，并可见心肌呈局灶性坏死和炎细胞浸润。心肌细胞大小相差颇大，有的心肌细胞肥大，有的则萎缩。电镜检查可见心肌细胞线粒体肿胀，嵴断裂或消失，肌浆膜间隙扩大，肌原纤维消失 举例：课前案例+ 老朱案例 本病晚期，常出现严重全心衰竭，一旦出现顽固性心力衰竭，约50%的患者存活时限不超过1年。 多样而缺乏特异性，可见多种心律失常如心房颤动、传导阻滞， ST-T 改变，少数可见病理性 Q 波 举例：课前案例+ 老朱案例 本病晚期，常出现严重全心衰竭，一旦出现顽固性心力衰竭，约50%的患者存活时限不超过1年。 多样而缺乏特异性，可见多种心律失常如心房颤动、传导阻滞， ST-T 改变，少数可见病理性 Q 波 扩张型心肌病超声心动图表现1、二维及M型超声心动图（1）心腔明显扩大：常为全心扩大，形似球样。亦可以左室、左房扩大为主（左心型），偶有以右心扩大为主（右心型）。（2）瓣膜开放幅度减小：瓣膜开放幅度均减低，开放时间缩短，以二尖瓣为著。二尖瓣口短轴观示二尖瓣开口变小，与扩大的左室相对应，形成大心腔小瓣口的特征性改变。在M型表现为“钻石”样改变。（3）室壁变薄：室间隔与左室后壁厚度变薄或正常，晚期可稍增厚，但与明显扩大的左室相比相对变薄。（4）室壁搏动减弱：室壁运动幅度减小。（5）其他：部分病例可出现心室腔内附壁血栓、心包积液等。2、多普勒超声心动图：可出现多个瓣膜返流诊断与鉴别诊断诊断要点：大、小、薄、弱鉴别诊断： 扩张型