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8出血性疾病
出 血 性 疾 病 正常止血过程示意图 血管损伤 血管收缩 胶原暴露 组织因子释放 出血 因子XII激活 血小板黏附 5-HT 聚集 内外源性凝血 血管外 TXA2 释放 系统激活 血肿压迫 血流缓慢 血小板血栓 止血血栓 止血 抗凝与纤维蛋白溶解机制 抗凝系统的组成及作用 1.抗凝血酶-III：主要灭活FXa及凝血酶。 （肝素与AT- III结合） 2.蛋白C系统：由PC、PS及TM（凝血 酶调节蛋白）等组成。 出血性疾病的分类 血管壁异常： 1.先天性或遗传性:遗传性出血性毛细血管扩张症，家族性单纯性紫癜等等 2.获得性:感染，过敏，化学物质及药物，营养不良，代谢及内分泌障碍，其它如结缔组织病，动脉硬化，机械性紫癜，体位性紫癜等。 出血性疾病的诊断 病史 1. 出血的特征：年龄、部位、持续时间、出血量、脐带出血(VII,XIII)及迟发性出血、有否同一部位反复出血等。 血管和血小板性； 凝血障碍性 2. 出血的诱因，基础疾病，家族史，饮食、营养状况等。 常见出血性疾病的临床鉴别 项目 血管性疾病 血小板疾病 凝血障碍性疾病 性别 女性多见 女性多见 男性相对多见 阳性家族史 较少见 罕见 多见 脐带出血 罕见 罕见 常见 皮肤紫癜 常见 多见 罕见 皮肤大块淤斑 罕见 多见 可见 血肿 罕见 可见 常见 关节腔出血 罕见 罕见 多见 内脏出血 偶见 常见 常见 眼底出血 罕见 常见 少见 月经 少见 多见 少见 手术或外伤后渗血不止 少见 可见 多见 常用的出、凝血实验在出血性疾病诊断中的意义 凝血异常性疾病 项目 血管性疾病 血小板疾病 凝固异常 纤溶亢进 抗凝物增多 BT ± ± ± - - CT - ± + + + 毛细血管脆性试验 + ± - - - 血小板计数
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