神经病学精品教学（汕头大学）运动神经元病.pptVIP

ALS 著名英国物理学家 Stephen William Hawking 神经电生理学 SCV测定----排除诊断 MCV和F波测定 同心圆针电极EMG SCV：正常。 MCV：早期运动神经传导速度基本正常，随着病情进展，可以出现复合肌肉动作电位（CMAP）幅度下降，但不低于正常值下限的70%。 F波：少数患者F波传导速度异常，60 % F波出现率下降，其中23.8%引不出F波 。 EMG特点 分布：三个节段以上神经源性损害（颅神经段、臂丛、胸段和腰骶神经支配的肌肉） 表现特点：进行性失神经和慢性失神经共存 进行性失神经改变 失神经2周以后可以出现自发电位（包括纤颤电位、正锐波和束颤电位等）； 束颤电位并非ALS的特征性改变；也见于神经根和周围神经病变 慢性失神经改变 CRD MUAP的改变 时限增宽，通常增宽35%以上 波幅升高，可以是正常的4倍以上 多相波百分比升高 肌肉大力收缩时可见运动单位脱失现象（混合相和/或单纯相） 神经源性损害-单纯相 典型病例 90%~95%可确定诊断 早期病变，43%误诊的机会，部分病人按颈椎病行手术治疗 神经电生理检查十分重要：包括胸锁乳突肌、胸段脊旁肌和舌肌EMG及SFEMG检查 早期误诊的原因 病程短，难以体现进行性病程 首发症状为单侧手部小肌肉萎缩，颈椎MRI示间盘膨出 EMG检测不规范或结论不当 上图示：皮层下白质和内囊长T2信号下图示：大脑脚和桥脑基底部长T2信号 ALS诊断标准 1994年世界神经病学联盟在西班牙首次提出El Escorial 诊断标准，2000年修订版，具体如下： 1.诊断ALS必须符合以下3点： （1）临床、电生理或病理检查显示LMN病变的证据。 （2）临床检查显示UMN病变的证据。 （3）病史或检查显示上述症状和体征在一个部位内扩展或者从一个部位扩展到其他部位。 ALS诊断标准 2.同时必须排除以下2点 （1）电生理或病理检查提示患者有可能存在导致UMN或LMN病变的其他疾病。 （2）神经影像学提示患者有可能存在导致上述临床或电生理变化的其他疾病。 3.进一步根据临床证据的充足程度，可以对ALS进行分级诊断。 修订的El Escorial ALS临床诊断标准 确诊ALS：至少有3个部位的UMN、LMN病变的体征 很可能ALS：至少有2个部位的UMN、LMN病变的体征，而且，某些UMN体征必须位于LMN体征近端（之上） 实验室支持很可能ALS：只有1个部位的UMN、LMN病变的体征，或一个部位的UMN体征，加肌电图显示的至少两个肢体的LMN损害证据 可能ALS：只有1个部位的UMN、LMN病变的体征，或有2处或以上的UMN体征，或者LMN体征必须位于UMN体征近端（之上） 鉴别诊断 1.颈椎病或腰椎病 2.延髓和脊髓空洞症 3.多灶性运动神经病 4.颈段脊髓肿瘤 5.上肢周围神经损害 6.良性肌束震颤 fasciculation 7.脊肌萎缩症 颈椎病或腰椎病 1.颈椎病呈慢性进行性，可有手部肌肉萎缩，肌萎缩常局限于上肢，多见手指肌萎缩，不广泛。但常伴有上肢或肩部疼痛，客观检查有感觉障碍，可有括约肌障碍，无延髓麻痹表现。当压迫脊髓时可致下肢腱反射亢进、双侧病理反射阳性等上、下运动神经元病变的症状和体征。 2.腰椎病常局限于单下肢伴有腰或腿部疼痛。 3.颈椎X片、CT或MRI显示颈椎骨质增生、椎间孔变窄、椎间盘变性或脱出，甚至脊髓受压。 4.胸锁乳突肌及胸椎椎旁肌针极肌电图检查无异常。 延髓和脊髓空洞症 1.慢性起病，进展缓慢 2.双手小肌肉萎缩，肌束颤动，可进展为真性延髓麻痹，也可出现锥体束征 3.节段性分离性感觉障碍 4.常合并其他畸形 5.MRI显示延髓或脊髓空洞。 多灶性运动神经病 1.缓慢起病，慢性进展； 2.局灶性下运动神经元损害，非对称性肢体无力、萎缩、肌束颤动； 3.感觉障碍轻； 4.腱反射可以保留； 5.血清抗GM1抗体滴度升高； 6.运动神经传导测定可显示有多灶性运动传导阻滞； 7.静脉注射免疫球蛋白有效。 颈段脊髓肿瘤 1.上肢肌萎缩和四肢腱反射亢进，双侧锥体征阳性，常有神经根和传导束性感觉障碍； 2.一般无肌束颤动； 3.腰穿可发现椎管阻塞，脑脊液蛋白含量增高； 4.椎管造影、CT、MRI显示椎管内占位性病变。 上肢周围神经损害 1.上肢肌无力和肌萎缩，多累及一侧； 2.有感觉障碍； 良性肌束震颤 1.粗大的肌束颤动； 2.无肌无力和肌萎缩； 3.肌电图检查正常。 脊肌萎缩症 spinal muscle atrophy, SMA 1.一组遗传性疾病，隐性遗传； 2.进行性对称性近端肌无力和肌萎缩，选择性累及下运动神经元，没有上运动神经元受累； 3.成人的SMA预后较好。 单