神经病学内科疾病（汕头大学）复习：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病.docVIP

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 定义▲▲ 流行病学 病因和发病机制 临床表现▲▲▲▲ 变异型疾病 辅助检查 诊断▲▲▲▲ 鉴别诊断▲▲▲▲ 治疗 定义▲▲ 又称为 Guillain-Barré 综合征（古兰－巴雷综合征、格林－巴利综合征），是一种免疫介导的特发性多发性周围神经病。该病的发生可能与感染有关，临床呈急性（或亚急性）发病，主要表现为四肢对称性迟缓性瘫痪，脑脊液呈细胞-蛋白分离。 流行病学 我国以儿童和青壮年多见。以15～35岁和50～75岁两个年龄段为多发 病因和发病机制 确切病因不清，多数病人发病前有感染、疫苗接种或手术史。可能与空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、HIV等感染有关。 目前认为本病是多种原因导致的一种迟发性过敏性自身免疫性疾病。病原体某些组分与周围神经髓鞘中的P2蛋白相似，导致交叉免疫反应，引起周围神经脱髓鞘。 临床表现▲▲▲▲ ? 病前感染史或疫苗接种史。 ? 急性或亚急性起病，1～2周达高峰。 ? ①四肢对称性弛缓性瘫痪，近端重于远端，肌萎缩。②感觉障碍轻。 ③腱反射减弱或消失。④颅神经损害（第7、9、10）。⑤肌肉疼痛（腓肠肌压痛）。 ⑥自主神经功能紊乱（皮肤、血压、心律等改变） ⑦Kernig征（＋）、Lasegue征（＋）。 病情危重者可在1~2天内迅速加重，出现四肢完全性瘫痪、呼吸肌和吞咽肌麻痹，导致呼吸困难、咳嗽无力、吞咽障碍等而危及生命。 ? 分型 ? 按病变部位分：脑神经型 脊神经型 混合型 ? 按病理变化分：轴突变性型 脱髓鞘型 ? 按发病及病程经过分：经典型 复发型 慢性型 ? 变异型 脑神经型 急性运动轴索型神经病（AMAN）： 急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）： Fisher综合征（费氏综合征）：表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。▲ 辅助检查▲▲ ?脑脊液：蛋白－细胞分离：蛋白增高而细胞数正常或接近正常。第二周后出现。▲▲▲ ?电生理： ⑴运动和感觉神经传导速度明显减慢、失神经或 轴索变性的证据。F波或H反射延迟或消失。 ⑵心电图异常 ?腓肠神经活检：脱髓鞘和炎性细胞浸润。很少用。 诊断要点▲▲▲ 病前1～4周有感染史； 急性或亚急性起病； ①四肢对称性下运动神经元瘫痪 ②末梢型感觉障碍及脑神经受累 ③CSF蛋白－细胞分离现象 ④早期F波或H反射延迟等。 鉴别诊断▲▲▲ ? GBS 低钾型周期性瘫痪 病因 多有病前感染史和自身免疫反应 低血钾、甲亢 病程 急性或亚急性起病 起病快、恢复快 肢体瘫痪 四肢常自双下肢开始，近端较明显 四肢弛缓型瘫病程 呼吸肌麻痹 可有 无 脑神经受损 可有 无可有 感觉障碍 可有（末梢型）及疼痛 无 脑脊液 蛋白－细胞分离 正常 电生理检查 早期F波或H反射延迟，运动NCV减慢 EMG电位幅度降低，电刺激可无反应 血钾 正常 低、补钾有效 既往发作史 无 常有 ?脊髓灰质炎： ⒈ 发热较明显； ⒉ 常累及一侧下肢； ⒊ 无感觉障碍及脑神经受累； ⒋ CSF细胞增高、蛋白正常或轻度增高。 ?急性脊髓炎： GBS脊髓型应注意与该病鉴别。 ⒈ 脊髓损害表现：截瘫，锥体束征阳性，传导束型感觉障碍和括约肌功能障碍； ⒉ CSF蛋白、细胞均有轻度增高或正常。 ? 重症肌无力： 1. 慢性隐匿起病 2. 肢体呈病态易疲劳性无力 3. 波动性：肌无力晨轻暮重 3. 新斯的明试验阳性▲▲ 八、治疗 ? 血浆交换 ? 免疫球蛋白静脉：成人剂量0.4g/(kg.d)，× 5 ? 皮质类固醇： 地塞米松10～15mg/d，静滴， 7～10天 甲基强的松龙：用于严重病例。 ? 辅助呼吸：当潮气量下降至正常的25～30％， 需行气管内插管或气管切开。 ?对症处理和预防并发症 重症病例应持续心电监护 高血压可用小剂量β受体阻断剂，低血压可扩容或调整体位 预防深静脉血栓形成 应用抗菌素预防感染 预防褥疮 及早康复治疗 不能吞咽者鼻饲 尿潴留者按摩下腹部、无效导尿，便秘者予以通便 ? 预后良好。 70～75％的病人完全恢复 25%遗留轻微神经功能缺损 5％死亡，通常死于呼吸衰竭。