恶性胸膜间皮瘤伴大量胸腔积液１例并文献复习.docVIP

精品论文 参考文献 恶性胸膜间皮瘤伴大量胸腔积液１例并文献复习 王　涛a　聂汉祥a　余天元b　余　鑫c武汉大学人民医院　a．呼吸内科　b．放射科　c．病理科　湖北　４３００６０ 　　【摘要】　目的　探讨恶性胸膜间皮瘤临床特点、诊断和鉴别诊断.方法　对１例恶性胸膜间皮瘤的临床资料、组织学特征、免疫组化进行回顾性分析,并复习相关文献.结果　胸部增强CT示右侧胸膜多发结节,增强扫描示中度不均匀强化,较大约３．４cmtimes;３．５cm.镜下示上皮样改变,细胞异型性明显.免疫组化示:CK５/６、WT－１、Calretinin等均阳性,Ki６７(＋)标记指数约３０％,TTF－１(－)、NapsinA(－)、CDX－２(－)、P５３(－)、villin(－)等均阴性.结论　恶性胸膜间皮瘤的诊断需结合临床和影像学资料,依据组织病理学和免疫表型综合判断,胸腔积液需警惕误诊为结核性胸膜炎,需与腺癌、血管肉瘤、肺上皮样血管内皮瘤等相鉴别.缺乏有效的治疗手段,目前主张手术、放化疗、综合治疗及对症支持治疗. 【关键词】　恶性胸膜间皮瘤;　胸腔积液;　免疫组化【中图分类号】R７３４．３ 【文献标识码】B 　　【文章编号】１００８－６３１５(２０１５)１０－００２４－０１　　 　　恶性胸膜间皮瘤(MalignantpleuralmesotheliomaMPM),也称弥漫性恶性胸膜间皮瘤,是一种源自于胸膜间皮细胞并具有很强致死性的少见胸膜肿瘤,本病恶性程度高,预后差.近年来发病率逐步增加,男女比例约为２:１.患者平均生存时间为８~１５个月[１]. １　临床资料患者男,４５岁,为司机,因“咳嗽一周,畏寒两天”于２０１４年４月收入武汉大学人民医院呼吸内科.干咳为主,未测体温,渐起活动后呼吸困难,休息后可缓解,无胸痛、咯血、心慌、胸闷等.既往高血压病、糖尿病病史多年,平日控制尚可,近４年有石棉厂工作史.入院后测体温３８．７℃,辅检示血常规WBC１(８．４５times;１０９/L,Neu％ ８３．５％,LYM％ ９．３％;ESR１０５mm/h;结核 T－SPOT ＋),其中ESAT－６:５,CFP－１０uarr;:６;肝肾功能、尿便常规未见明显异常;肿瘤标志物(CEA、SCC、CYFRA、NSE)无异常;胸部B 超示右侧大量胸腔积液(可探及１２．４cm 大片液性暗区).胸腔穿刺抽出血性胸腔积液５１０ml,为渗出液,有核细胞计数１９．１２１times;１０９/L,Neu％６９％,LYM％２３％,间皮细胞８％;胸水ADA１３．６１U/L,CEA＜０．５ng/ml;胸水细胞学未见癌细胞.胸部增强CT 示右侧胸膜多发结节,增强扫描示中度不均匀强化,较大约３．４cmtimes;３．５cm,右肺下叶肺组织膨胀不全,右侧胸腔中量积液(图１－３).后再次胸腔穿刺抽出血性胸腔积液９６０ml,化验结果与第一次相似.为明确诊断于２０１３年４月行电视辅助胸腔镜手术(Video－AssistedThoracoscopicSurgery,VATS),术中见壁层胸膜表面见多发结节,血管扩张明显(图４),行右侧胸膜活检示右侧胸膜穿刺组织恶性上皮样间皮瘤,免疫组化:CK５/６(＋),WT－１散在(＋),CalＧr(etinin散在(＋),CK７(－),CK２０(－),TTF－１(－),NapsinA(－),CDX－２ －),P５３(－),villin(－),Ki６７(＋)标记指数约３０％(图５－６).明确诊断:右侧恶性胸膜上皮样间皮瘤.确诊后患者拒绝进一步治疗,并要求出院. 　　图１,２胸部CT示右侧中等量胸腔积液.图１为肺窗,图２为纵隔窗图３ 胸部CT示右侧胸膜多发结节,增强扫描示中度不均匀强化,右肺下叶肺组织膨胀不全.图４胸腔镜下见壁层胸膜表面见多发结节,血管扩张明显.图５ 为胸膜活检标本(２００times;).图６免疫组化WT－１(＋). 　　２　讨论胸膜间皮瘤约占胸膜肿瘤的５％,是胸膜最常见的原发肿瘤,进展迅速. 其发病与职业性石棉暴露史有关[２].有局限型(多为良性)和弥漫型(都是恶性)之分,其中弥漫型恶性间皮瘤常见,是胸部预后最差的肿瘤之一. 恶性间皮瘤比较少见,在美国和加拿大的发病率约为２~２０/１００万人.在一些工业及建筑业没有使用石棉之前,该病极其罕见.本例患者既往有石棉厂工作史,符合病因学.近年来发现猿病毒４０(SV４０)也是恶性胸膜间皮瘤的病因之一[３].MPM 的临床表现通常为非特异性和隐匿性,首发临床体征常为胸腔积液,故其主要临床症状与胸腔积液有关.文献报道MPM 患者中活动后气短最常见,其次为胸痛,或二者并存,其它临床表现有咳嗽、咳痰,低热、盗汗,消瘦等[４]. 一般典型病例多可根据石棉接触史和临床胸部症状,影像学发现胸膜增厚、结节和肿块,以及胸腔积液等检