多发性内分泌肿瘤CT表现.docVIP

精品论文 参考文献 多发性内分泌肿瘤CT表现 吴祥庆 张克 陈爽（黑龙江省鸡西市人民医院 158100） 【中图分类号】R736 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）06-0224-01 【摘要】 目的 讨论多发性内分泌肿瘤CT表现。方法 根据患者CT检查表现进行诊断。结论 在临床上呈现甲状旁腺、垂体、胰岛等多种内分泌受累的表现以及合并胃肠道激素紊乱综合征的病例，尤其是有家族史的病例均应做相应腺体的有关功能检查，血浆激素水平测定和系统影像学检查。针对不同内分泌腺的影像学检查的选择及其意义。 【关键词】 多发性内分泌肿瘤 CT 表现 多发性胰腺内分泌肿瘤(MEN)是指两种以上不同的内分泌腺体或细胞增生或肿瘤引起的综合征。本病是一组具有明显家族倾向常染色体的显性遗传疾病。这些内分泌腺的异常可以同时出现，也可在不同时期出现，产生多种与所在腺体相同或完全不同的激素或类激素，引起复杂的临床征候群。按其累及的腺体和病变，常将其分为三型：即 MENI型、MENⅡ型、MENⅢ型。下面将多发性内分泌肿瘤CT表现分析汇报如下。 1 多发性内分泌肿瘤I型综合征(MEN I型) 本症又称为沃纳综合征。多见于20～40岁，是由垂体腺瘤，胰岛肿瘤和甲状旁腺增生或肿瘤引起的综合征。有时尚可伴有肾上腺皮质增生、甲状腺无功能腺瘤、甲状腺肿、甲状腺癌或慢性淋巴细胞性甲状腺炎，偶见伴发支气管及肠类癌、胸腺瘤、脂肪瘤等。腺体的受累几率：甲状旁腺为88％～97％，胰岛为81％，腺垂体为21％～65％，肾上腺皮质为39％，甲状腺为19％，三个以上腺体同时受累者达40％左右。 1.1本症的临床表现取决于受累的腺体，多在20岁以后出现症状，常有家族史。甲状旁腺受累以腺瘤和增生最为多见，患者可有高钙血症，泌尿系结石，纤维囊性骨炎发生，但后者少见。胰腺内分泌肿瘤以功能性腺瘤为多见，其中54％为胃泌素瘤，21％为胰岛素瘤，3％为胰高血糖素瘤，1％为舒血管肠肽瘤(VIPoma)，出现相应的临床表现。垂体受累多为腺瘤，可分泌生长激素、促肾上腺皮质激素、泌乳素而产生肢端肥大症、库欣病。 肾上腺皮质受累多为增生，少为腺瘤，一般不引起明显的临床症状，少数可产生库欣病。甲状腺受累多发生腺瘤或结节样增生，仅有少数出现甲状腺功能亢进症或癌，并发支气管类癌、肠类癌、睾丸间质细胞瘤者亦可出现相应临床表现，但十分少见。应当提出的是同一患者胰腺受累可发生几种内分泌瘤，或多发性弥漫性胰腺微腺瘤，在功能性腺瘤存在的同时，几乎均能发现无功能性胰岛细胞瘤和胰多肽瘤的存在(80％～100％)。 至于功能性胰岛细胞瘤合并MENI型的比例为：胃泌素瘤为20％，GRF瘤为33％，其他的均较少。 MEN I型的家族遗传倾向明显，有人调查统计145名MEN I型患者的20岁以上后代，发现其中52.4％均患有MEN I型综合征。 1.2 MEN I型诊断：在临床上呈现甲状旁腺、垂体、胰岛等多种内分泌受累的表现以及合并胃肠道激素紊乱综合征的病例，尤其是有家族史的病例均应做相应腺体的有关功能检查，血浆激素水平测定和系统影像学检查。针对不同内分泌腺的影像学检查的选择及其意义。 2 多发性内分泌肿瘤II型综合征(MENⅡ) 本症1961年由Sipple首先报告，故又称赛普尔综合征。多见于40～50岁，是由甲状腺髓样癌、肾上腺嗜铬细胞瘤、甲状旁腺结节状增生及肾上腺皮质腺癌引起的临床内分泌综合征。过去亦有人称为嗜铬细胞瘤一甲状腺髓样癌综合征、家族性嗜铬细胞瘤病。少数可合并神经纤维瘤病或小脑一视网膜综合征。 2.1本症为常染色体显性遗传，与 MEN工型区别是不累及垂体，而累及嗜铬细胞系统。甲状腺髓样癌占80％～92％，起源于甲状腺c细胞，产生甲状腺肿块，肿瘤分泌降钙素以及多种异源性激素和介质(VIP，5～TH，ACTH等)引起临床诸多征候群及血降钙素增高，但血清钙水平不降低甚至增高。嗜铬细胞瘤占70％～80％，多位于双侧肾上腺髓质，70％呈家族性，90％呈嗜铬细胞瘤临床特征，10％可无症状。与散发性嗜铬细胞瘤不同的是，其主要分泌肾上腺素。甲状旁腺增生或腺瘤占50％，表现为甲状旁腺功能亢进症，高钙血症。 2.2 MENⅡ型的临床诊断：对有遗传倾向和家族史的怀疑存在由甲状腺髓样癌和肾上腺嗜铬细胞瘤引起的复杂临床征候群的病例需行系统的影像学检查，血清钙及降钙素、5-HT的测定，以利于确定其为单一的腺体受累还是MENⅡ型综合征。 3 多发性内分泌肿瘤III型综合征(MENⅢ) 本征是在MENⅡ型的基础上伴发粘膜多发性神经瘤