IgG4相关肺炎课件.ppt

湘雅呼吸网: 湖南省哮喘研究中心： 重症IgG4相关肺炎 潘频华 中南大学湘雅医院呼吸与危重症医学科 国家呼吸疾病临床医学研究中心核心单位 湖南省呼吸内科医疗质量控制中心 湖南省呼吸疾病临床医疗技术研究中心 病 例 唐某某 男 52岁 私营企业主 咳嗽、咯血、气促２月余，发热1月 现病史 患者自诉2013年5月起无明显诱因出现阵发性刺激性咳嗽，每次咳3-4声，咯少量白色泡沫痰，痰中带血，活动后气促，未予重视，6月26日咳嗽，气促较前加重，低热，多于下午傍晚出现，就诊当地医院，诊断“继发性肺结核”予以利福喷汀，异烟肼，吡嗪酰胺，乙胺丁醇4联抗结核治疗。 现病史 7月10日发热加重，最高体温39℃，自服退热药物后体温可下降，7月14日咳嗽次数增多，气促加重，咯2口鲜血，遂入住当地医院。诊断：“１.细菌性肺炎２.肺结核？３.2型糖尿病？４.肺癌待删”予以哌拉西林他唑巴坦，莫西沙星抗感染及抗结核等治疗，病情持续恶化。7月23日转入湘雅医院呼吸ICU。 既往史、个人史 既往史：2008患有“胰腺炎”，已愈。1月前在当地医院发现血糖偏高，有与“结核患者”接触史。 个人史：吸烟30余年，20支/日。 辅助检查 （2013-07-17 外院）肝功能：ALT 60U/L，AST 41U/L，ALB 27.1g/L。空腹血糖 11.85mmol/l，肾功能，心肌酶及血脂正常。 （2013-07-20 本院）血常规示WBC 10.7×109/L HGB 103g/L PLT 257×109/L N 77.1%； 风湿全套：免疫球蛋白G 19.8g/L，C反应蛋白 186mg/L 血沉：120mm/h。 血气分析：PaO2 56mmHg 辅助检查 6月26日 外院胸部CT 辅助检查 7月15日 外院胸部CT 辅助检查 7月20日 我院胸部CT 实验室检查 血常规：WBC：10.8×109/L，RBC：3.27×1012/L，HBG：95g/L，PLT：290×109/L，N 76.0%。 尿常规、大便常规正常，隐血阴性。 肝肾功能：白蛋白：25.9g/L，球蛋白：39.5g/L，白球比值：0.7。 心肌酶：乳酸脱氢酶：217.5U/L，电解质无异常。 实验室检查 降钙素原半定量：0.25ng/mL升高。 痰涂片可见革兰阳性球菌及革兰阴性杆菌。 血培养无菌生长 支气管分泌物培养无菌生长 G试验、GM试验无异常。 呼吸道九联检阴性，抗HIV：阴性。 实验室检查 血沉：114.00mm/h。 CRP：213.00mg/L，pANCA、cANCA两次均阴性，抗核抗体阴性。 补体C3、C4、抗“O”试验、类风湿因子均无异常。 免疫球蛋白G 20.6g/L，免疫球蛋白A、M均正常。 实验室检查 血CEA及NSE、CK-19正常， 血结核抗体：阴性。 3次抗酸杆菌液基集菌夹层杯法：阴性。 骨髓穿刺术，骨髓涂片：骨髓增生明显活跃，粒系明显活跃，可见中毒改变，红系活跃，外铁正常，内铁减少，巨核正常，血片见血细胞增多，中性粒比值增高，骨髓培养示无菌生长。 实验室检查 支气管炎症 三测单 莫西沙星 四联抗痨 泰能 左氧 伏立康唑 替考拉宁 体温单 左氧 伏立康唑 07.31——08.08替加环素 07.31-08.07阿米卡星 卡泊芬净 替考拉宁 两性霉素脂质体 伏立康唑 泰能 地米25mg 甲强40mg 2013-07-30 2013-07-31 2013-08-01 2013-08-02 2013-08-03 2013-08-04 2013-08-05 肺活检 送检组织显慢性炎，区域较多中性粒细胞浸润，有明显纤维组织增生，肺泡结构不清，呈肺实变改变，结合免疫组化结果，提示IgG4相关自身免疫性疾病的可能性大。 免疫组化：CD138（++），CD38（+），IgG4（大约40%+） 血清IgG4结果＞10g/L。 诊断：IgG4相关性肺疾病，I型呼吸衰竭 肺部感染 糖尿病 气管切开术后 体温单 伏立康唑 泰能 08.08-08.15替考拉宁 08.09-08.20舒普深 08.11-08.15复方新诺明 甲强160mg 甲强80mg 甲强60mg 甲强40mg 三测单 替考拉宁 舒普深08.09-08.20 复方新诺明08.11-08.15 08.15-08.21多西环素 08.13-08.20地米5mg