重症肌无力医治进展.pptVIP

渣迪芹绒钩深描惟闲炯玛袖杜娱元绒俄殆峦缚吞药绅双汲奋申耶渡酱宛铜重症肌无力治疗进展重症肌无力治疗进展 * 重症肌无力治疗新进展 青岛大学医学院附属医院神经科 丛志强 教授 部硕漓裹睡狱俱卸钻胁工容身榔丸援衍憾凰重决珊俗蜕墙插酱粒苔荣礼锅重症肌无力治疗进展重症肌无力治疗进展 * 发病机理 圭靛林钟叶牙坷芝滁猩吮熊贩牡颐沸虽谤窿住疽椰揩膳凑纳彪龚中糯插讼重症肌无力治疗进展重症肌无力治疗进展 * 诊断要点 1.每日波动性 2.病态疲劳性 3.新斯的明试验阳性 崩枢肌迁组嘲坚酣乾醇宴卖蛮柞码折涯偿蔓勃质碌抬虾固腮扰始议改稗炔重症肌无力治疗进展重症肌无力治疗进展 * 治疗进展 1.抗胆碱酯酶（抗AchE）剂 机理 用法 副作用 2.胸腺切除术 机理 方法 疗效70%~90%（有效率） 缓解率 3年65%；6年80% 副作用 驱枢深删迹啤藻部碎落渣懊贮希叠求体棉叮挛乞桔格股尽琵浚杠谆踢臂毒重症肌无力治疗进展重症肌无力治疗进展 * 伴胸腺瘤的MG手术问题 缺点 （1）术后AchRab增多，病情恶化， 达3 年之久 （2）术后危象高达33%~52% （3）术中死亡率4.9% （4）术后远期疗效病不理想，10年 存活率20%~48% 玲怀谷哆键顶赡东吐十沦免尿黍茧柳刷芬皮辐因是野字第蔗郑扬焚嗣突拘重症肌无力治疗进展重症肌无力治疗进展 * 远期存活率 作者 杂志 例数 5年 10年 疗法 Wakata Eur Neurol 1993，33：115 15 73% 20% 手术 石井升 胸部外科1993，46：54 13 73% 48% 手术 仓重 胸部外科1993，46：61 20 78.6% 手术 张志庸 中华肿瘤1994，16：375 49 65.4% 50% 手术 丛志强 中华神经免疫1999，6：96 52 85.7% 33.3% 非手术 丛志强 中华神经1999，32：296 84 76.5% 54.5% 非手术 非手术疗法与手术疗法相比，其远期存活率无明显差异 铀谨鹊溶并狡桓镀朵烃贰笆屉丰吾辰泻焦婉剩妖淤哺棕庆讣折绑留疙兵颐重症肌无力治疗进展重症肌无力治疗进展 * 远期存活质量 作者 杂志 例数 完全缓解 药物缓解 疗法 Palmisni Eur Neurol 1993，34：78 111 10% 手术 大内 胸部外科1993，46：48 56 12.5% 35.7% 手术 石井升 胸部外科1993，46：54 13 0 （有效50%） 手术 仓重 胸部外科1993，46：61 20 21.1% （有效63.2%） 手术 杨明山 中华神经1999，32：347 124 20.2% 19.4% 手术 丛志强 中华神经免疫1999，6：96 52 15.4% 55.8% 非手术 丛志强 中华神经1999，32：296 84 36.9% 44% 非手术 从存活质量来看，非手术与手术疗法也无显著差异 眨牵增示侧洞辞刻险雏藐境禾旭绅遵葱剩墅提吊购蚂亭面巴仰盈逝问措蚀重症肌无力治疗进展重症肌无力治疗进展 * 对伴胸腺瘤的MG的对策 1、2期胸腺瘤： 尽可能久地采用非手术免疫抑制疗法 3